肌張力障礙綜合征別名:肌緊張不足綜合征
肌張力障礙的臨床分類(lèi)目前尚不統一。肌張力障礙的各種分類(lèi)與臨床特點(diǎn)相關(guān),主要根據肌張力障礙的受累肢體和部位,可能造成肌張力障礙的原因,發(fā)病時(shí)的年齡等。
1.國內王維治主編的《神經(jīng)病學(xué)》(2006年第1版)介紹如下分類(lèi)
(1)按病變累及部位分類(lèi):
①局限性肌張力障礙:影響軀體某部,如痙攣性斜頸、痙攣性發(fā)音困難(聲帶)、瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙、書(shū)寫(xiě)痙攣(一側上肢)、職業(yè)性痙攣、足肌張力障礙等。
②節段性肌張力障礙:表現節段性分布特點(diǎn),如顱-頸部肌張力障礙,上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙,下肢伴或不伴軀干肌張力障礙,軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。
③多部位肌張力障礙:累及身體2個(gè)以上不靠近部位。
④廣泛性肌張力障礙:影響廣泛的軀體范圍。
⑤偏側性肌張力障礙:僅累及單側身體。
(2)按病因分類(lèi):
①遺傳性進(jìn)行性肌張力障礙:多在小兒發(fā)病,表現步行障礙及運動(dòng)減少,軀干姿勢異常,腰部明顯向前彎曲,日內癥狀波動(dòng)明顯,晨輕,午后至傍晚加重,呈進(jìn)行性發(fā)展,L-dopa療效顯著(zhù),本病與Parkinson病可能有類(lèi)似之處。
②癥狀性肌張力障礙:如腦性癱瘓、累及基底核的腦卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、腦炎、腦腫瘤、精神病藥物副反應等伴肌張力障礙,Parkinson病有時(shí)可伴肌張力障礙。
2.上海史玉泉等主編的《實(shí)用神經(jīng)病學(xué)》(2004年第3版)則主張以下分類(lèi)
(1)按肌張力障礙范圍的分類(lèi):
①局限性肌張力障礙(focal dystonia):僅累及眼瞼部肌群者,稱(chēng)眼瞼痙攣(blepharospasm);累及口周及下頜肌群者,則稱(chēng)為口下頜肌張力障礙(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群稱(chēng)為痙攣性構音障礙(spasmodic dysphonia);疾病累及頸部肌群稱(chēng)為痙攣性斜頸(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部,稱(chēng)為書(shū)寫(xiě)性痙攣癥(writer cramp)。
②節段性肌張力障礙(segmental dystonia):累及顱和頸部?jì)商幖∪赫撸Q(chēng)之為顱部節段性肌張力障礙(cranial segmental dystonia);累及頸和軀干者稱(chēng)為縱軸節段性肌張力障礙(axial segmental dystonia);累及一側手臂和縱軸軀干或雙上臂者,稱(chēng)為臂部節段性肌張力障礙(brachial segmental dystonia);累及一側股肌和軀干或兩側股肌(可有或無(wú)軀干受累)者稱(chēng)為股節段性肌張力障礙(crural segmental dystonia)。
③偏身肌張力障礙(hemidystonia):系指同側上下肢的肌群受累,多為繼發(fā)性原因所造成的。
④全身肌張力障礙(generalized dystoina):系指疾病累及3個(gè)或3個(gè)以上肢體伴軀干、顱、頸或延髓部肌群,如全身性的扭轉痙攣(torsion spasm)。
(2)按肌張力障礙起病年齡分類(lèi):
①兒童型肌張力障礙:患者年齡小于12歲。
②少年型肌張力障礙:患者年齡在13~20歲。
③成年型肌張力障礙:患者年齡大于20歲。
兒童期起病的肌張力障礙,病情常呈進(jìn)行性,首先累及下肢,出現步態(tài)障礙,以后導致全身性肌張力障礙,預后較差。成年型肌張力障礙常為局限性,如頸、上肢,很少累及全身,腿部不受累,病情不進(jìn)行性加重。
(3)按肌張力障礙病因分類(lèi):
①原發(fā)性肌張力障礙:
A.遺傳性(常染色體顯性或隱性遺傳、X性連鎖隱性遺傳):肌陣攣性肌張力障礙(酒精反應性、常染色體顯性遺傳),發(fā)作性肌張力障礙(paroxysmal dystonia),發(fā)作性睡眠性肌張力障礙(paroxysmal hypnogenetic dystonia),典型“特發(fā)性”扭轉型肌張力障礙(單純肌張力障礙、常染色體顯性遺傳、dytl基因),非典型“特發(fā)性”扭轉型肌張力障礙(常染色體顯性遺傳),不典型肌張力障礙(常染色體顯性遺傳)。
B.散發(fā)性肌張力障礙。
②繼發(fā)性肌張力障礙:包括多巴反應性肌張力障礙(基因位于染色體14),散發(fā)性肌張力障礙伴帕金森綜合征,X-性連鎖隱性遺傳肌張力障礙-帕金森綜合征(菲律賓人中),遺傳性肌陣攣性肌張力障礙,少年型亨廷頓舞蹈病,家族性肌萎縮性肌張力障礙性截癱,哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病,進(jìn)行性蒼白球變性,遺傳性共濟失調,肌張力障礙伴神經(jīng)性聾,約瑟夫(Joseph)病,共濟失調毛細血管擴張癥,Rett綜合征,嬰兒雙側紋狀體壞死,家族性基底核鈣化,神經(jīng)棘紅細胞增多癥等。也有酚噻嗪類(lèi)藥、顱腦外傷、基底核腫瘤、代謝性疾病造成。
3.肌張力障礙的主要臨床特點(diǎn) 多于10~20歲發(fā)病,初期進(jìn)展較快,爾后逐漸緩慢,有時(shí)不進(jìn)展或稍改善,病程不定。日本散發(fā)病例較多,其他國家家族性發(fā)病較多。臨床表現癥狀體征多樣,如扭轉痙攣樣運動(dòng)、痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣、投擲運動(dòng)和姿勢異常,步行姿勢不自然等。初期立位或動(dòng)作時(shí)常不自主出現姿勢或肢體位置異常,臥位時(shí)肌緊張消失。隨病程進(jìn)展,臥位也出現異常肌緊張,可見(jiàn)骨變形或肌肉異常發(fā)育,粗大動(dòng)作時(shí)各肌肉肌力雖無(wú)明顯異常,但因肌緊張不能完成精巧動(dòng)作,但仍可寫(xiě)字、步行和騎自行車(chē),有時(shí)可伴手指震顫或肌陣攣動(dòng)作等。
特發(fā)性痙攣性斜頸是頸肌肌張力障礙的表現。書(shū)寫(xiě)痙攣(writer cramp)是執筆書(shū)寫(xiě)時(shí)手和前臂出現肌張力障礙姿勢,表現握筆如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向側面等,但做其他動(dòng)作正常。也可表現其他職業(yè)性痙攣,如彈鋼琴、打字,使用螺絲刀或餐刀等。藥物治療通常無(wú)效,可讓病人學(xué)會(huì )用另一只手完成這些任務(wù)。
對扭轉痙攣、痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣、投擲運動(dòng)等肌張力障礙患者較易診斷。確定本綜合征后,還應查找病因。
肌張力障礙綜合征須注意與肌陣攣、癔癥等鑒別。本病的肌緊張是中樞性較劇烈的不隨意肌收縮,注意與Parkinson病肌強直不同。
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