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運動(dòng)障礙疾病別名:運動(dòng)失調

基底核疾病的臨床表現主要為:
1.不自主動(dòng)作。
2.動(dòng)作缺失或緩慢而無(wú)癱瘓。
3.姿勢及肌張力異常。
間接通路的功能亢進(jìn)引起動(dòng)作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙、手足徐動(dòng)癥或抽動(dòng)動(dòng)作,直接通路的功能不足則引起動(dòng)作緩慢。
1.病史
(1)發(fā)病年齡:常可提示病因,如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素,少年期出現震顫可能是肝豆狀核變性;也有助于判定預后,如兒童期起病的原發(fā)性扭轉痙攣遠較成年起病嚴重致殘率高;相反的,老年發(fā)病的遲發(fā)性運動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。
(2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應,緩慢起病多為原發(fā)性扭轉痙攣、肝豆狀核變性等;急性起病的嚴重舞蹈癥或偏側投擲癥提示可能為血管性病因,緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
(3)病程:對診斷也有幫助,如小舞蹈病通常在起病6個(gè)月內緩解,與兒童期起病的其他舞蹈病不同。
(4)藥物如酚噻嗪類(lèi)及丁酰苯類(lèi)可引起運動(dòng)障礙。
(5)某些疾病如風(fēng)濕熱、甲狀腺疾病、系統性紅斑狼瘡、真性紅細胞增多癥等可伴舞蹈樣動(dòng)作。
(6)家族史:有診斷意義,如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發(fā)性震顫、扭轉痙攣、抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征等有遺傳背景。
2.體檢 可了解運動(dòng)障礙癥狀特點(diǎn),明確有無(wú)神經(jīng)系統其他癥狀體征,如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強直提示帕金森病,角膜K-F環(huán)提示肝豆狀核變性,亨廷頓病和肝豆狀核變性等除運動(dòng)障礙,常伴精神和智能損害。

 

錐體外系疾病須注意與錐體系統疾病導致的運動(dòng)功能障礙相鑒別。后者主要臨床特點(diǎn)以癱瘓(肌力減退)為主,一般不難鑒別。另外,不同類(lèi)型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。

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