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腦橋中央髓鞘溶解癥別名:腦橋中央髓鞘溶解

1.本病為散發(fā),任何年齡均可發(fā)生,兒童病例也不少見(jiàn)。本病的顯著特點(diǎn)是患者或?yàn)槁跃凭卸就砥冢虺0閲?yán)重威脅生命的疾病。
過(guò)半數(shù)的病例發(fā)生于慢性酒精中毒癥(alcoholism)的后期,伴有Wernicke腦病和多發(fā)性周圍性神經(jīng)炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有:經(jīng)透析治療的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌癥;各種病因引起的惡病質(zhì);嚴(yán)重細(xì)菌感染;脫水與電解質(zhì)紊亂;嚴(yán)重?zé)齻俺鲅砸认傺住?br /> 2.僅有少數(shù)患者,腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷。病人常在原發(fā)病基礎(chǔ)上突發(fā)四肢弛緩性癱,咀嚼、吞咽及言語(yǔ)障礙,眼震及眼球凝視障礙等,可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。
3.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)有助于確定腦橋病變,但不能確定病灶范圍。MRI可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶,呈對(duì)稱分布T1低信號(hào)、T2高信號(hào),無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)。
慢性酒精中毒、嚴(yán)重全身性疾病和低鈉血癥糾正過(guò)快的患者,臨床上在數(shù)天之內(nèi)突然發(fā)展為四肢癱瘓,假性延髓性麻痹和閉鎖綜合征,就應(yīng)考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。MRI有助于確診。

 

本病應(yīng)與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別。MRI顯示CPM無(wú)顯著占位效應(yīng),病灶對(duì)稱,不符合血管分布特征,隨病情好轉(zhuǎn)可恢復(fù)正常。

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  • 常青 常青 主任醫(yī)師
    大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科

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