腦橋中央髓鞘溶解癥別名:腦橋中央髓鞘溶解
1.本病為散發(fā),任何年齡均可發(fā)生,兒童病例也不少見(jiàn)。本病的顯著(zhù)特點(diǎn)是患者或為慢性酒精中毒晚期,或常伴嚴重威脅生命的疾病。
過(guò)半數的病例發(fā)生于慢性酒精中毒癥(alcoholism)的后期,伴有Wernicke腦病和多發(fā)性周?chē)陨窠?jīng)炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有:經(jīng)透析治療的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌癥;各種病因引起的惡病質(zhì);嚴重細菌感染;脫水與電解質(zhì)紊亂;嚴重燒傷及出血性胰腺炎。
2.僅有少數患者,腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷。病人常在原發(fā)病基礎上突發(fā)四肢弛緩性癱,咀嚼、吞咽及言語(yǔ)障礙,眼震及眼球凝視障礙等,可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。
3.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)有助于確定腦橋病變,但不能確定病灶范圍。MRI可發(fā)現腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶,呈對稱(chēng)分布T1低信號、T2高信號,無(wú)增強效應。
慢性酒精中毒、嚴重全身性疾病和低鈉血癥糾正過(guò)快的患者,臨床上在數天之內突然發(fā)展為四肢癱瘓,假性延髓性麻痹和閉鎖綜合征,就應考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。MRI有助于確診。
本病應與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別。MRI顯示CPM無(wú)顯著(zhù)占位效應,病灶對稱(chēng),不符合血管分布特征,隨病情好轉可恢復正常。
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