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單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病別名:副蛋白血癥周圍神經(jīng)病

同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變表現(xiàn),以及周圍神經(jīng)受損害出現(xiàn)的周圍性運動、感覺自主神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)。此為本病的臨床特征之一。
MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經(jīng)病主要見于50歲以上,起病隱襲,臨床表現(xiàn)為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態(tài)不穩(wěn),深感覺和觸覺受累明顯。半數(shù)患者有疼痛不適。病程常遷延數(shù)年至數(shù)十年,晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮,但很少因肌肉無力而導(dǎo)致臥床不起。
少數(shù)患者可表現(xiàn)為單純性運動神經(jīng)病,頗似運動神經(jīng)元病的表現(xiàn)。
電生理檢查有時可有局限性運動傳導(dǎo)阻滯,腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢體震顫、深感覺缺失和共濟失調(diào)比較嚴(yán)重,肢體遠端無力出現(xiàn)較晚,電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現(xiàn)為軸突型神經(jīng)病。
1.具有周圍神經(jīng)病變的感覺、運動障礙等臨床表現(xiàn)。
2.對原因未明的特發(fā)性周圍神經(jīng)病應(yīng)常規(guī)進行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無M蛋白。
3.腦脊液蛋白常增高。
4.電生理檢查可有局限性運動傳導(dǎo)阻滯。
5.必要時腓腸神經(jīng)活檢,可見節(jié)段性脫髓鞘或軸突變性。

 

單克隆丙球病周圍神經(jīng)病與慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)和多灶性運動神經(jīng)病之間的關(guān)系目前還無法確定。
CIDP與某些類型的單克隆丙球病周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)和電生理特點非常相似,且均有腦脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并單克隆丙球病。
20%~84%的多灶性運動神經(jīng)病患者的血清中可檢測到GM1抗體,其中20%為單克隆,其余為多克隆。推測CIDP和多灶性運動神經(jīng)病與單克隆丙球病周圍神經(jīng)病可能存在共同的病理生理機制。

 

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