共濟失調別名:運動(dòng)失調癥
1.小腦性共濟失調(cerebellar ataxia) 表現隨意運動(dòng)的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協(xié)調運動(dòng)障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。
(1)姿勢和步態(tài)改變:蚓部病變引起軀干共濟失調,站立不穩,步態(tài)蹣跚,行走時(shí)兩腳遠離分開(kāi),搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向后傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側偏斜或傾倒。
(2)隨意運動(dòng)協(xié)調障礙(incoordination):小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor),上肢較重,動(dòng)作愈接近目標時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側注視可見(jiàn)粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重,不能完成協(xié)調精細動(dòng)作,表現協(xié)同不能(asynergy),快復及輪替運動(dòng)異常。字跡愈寫(xiě)愈大(大寫(xiě)癥)。
(3)言語(yǔ)障礙:由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟失調,使說(shuō)話(huà)緩慢,含糊不清,聲音呈斷續、頓挫或爆發(fā)式,表現吟詩(shī)樣或暴發(fā)性語(yǔ)言。
(4)眼運動(dòng)障礙:眼球運動(dòng)肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震,尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現雙眼來(lái)回擺動(dòng),偶可見(jiàn)下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。
(5)肌張力減低:可見(jiàn)鐘擺樣腱反射,見(jiàn)于急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時(shí),如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現象)。
2.大腦性共濟失調 額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維,病損可引起共濟失調,癥狀輕,較少伴發(fā)眼震。
(1)額葉性共濟失調:見(jiàn)于額葉或額橋小腦束病變。表現類(lèi)似小腦性共濟失調,如體位平衡障礙、步態(tài)不穩、向后或向一側傾倒,對側肢體共濟失調,肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征,伴額葉癥狀如精神癥狀、強握反射等。
(2)頂葉性共濟失調:對側肢體出現不同程度共濟失調,閉眼時(shí)明顯,深感覺(jué)障礙不明顯或呈一過(guò)性。兩側旁中央小葉后部受損出現雙下肢感覺(jué)性共濟失調和尿便障礙。
(3)顳葉性共濟失調:較輕,表現一過(guò)性平衡障礙。早期不易發(fā)現。
3.感覺(jué)性共濟失調 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運動(dòng)方向,出現感覺(jué)性共濟失調如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動(dòng)覺(jué)、關(guān)節位置覺(jué)缺失和閉目難立(Romberg)征陽(yáng)性等。
4.前庭性共濟失調 前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙為主,表現站立不穩,行走時(shí)向病側傾倒,不能沿直線(xiàn)行走,改變頭位癥狀加重,四肢共濟運動(dòng)正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路,共濟失調愈明顯。
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