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不隨意運動(dòng)別名:不自主運動(dòng)

臨床表現多種多樣,現就其類(lèi)型及特點(diǎn)分述如下:
1.震顫 是身體某一部分循一定方向的節律性來(lái)往擺動(dòng)、且幅度大小不一的不隨意運動(dòng),于手部最常見(jiàn),其次為眼瞼、頭部和舌。震顫又可分為生理性、功能性和病理性3種。
(1)生理性震顫:震顫幅度較小,肉眼不易看到,運動(dòng)時(shí)則較明顯。常見(jiàn)于手部,頻率為8~13次/s。
(2)功能性震顫:此型震顫可能是生理性震顫的加強。這是一種細小、快速而無(wú)規律的震動(dòng),振幅大小不等,震顫常不規則與多變。多見(jiàn)于手指,無(wú)肌張力的改變,往往與精神因素有關(guān)。甲狀腺功能亢進(jìn)、焦慮、疲勞所引起的手部震顫也屬此類(lèi),這是由于腎上腺素作用于肌梭,提高其敏感性以及交感神經(jīng)活動(dòng)增強的結果。
(3)病理性震顫可分為以下幾種:
①靜止性震顫:震顫見(jiàn)于靜止時(shí),起動(dòng)后震顫減輕或消失,常見(jiàn)者為震顫麻痹,這是因為相互拮抗的兩組肌群交替收縮所致,其頻率為4~6次/s。震顫先從手部開(kāi)始,呈“搓丸樣動(dòng)作”,以后可擴展至下頜、口唇、舌及頭部,常見(jiàn)于震顫麻痹及震顫麻痹綜合征。除震顫外,常伴有強勁性肌張力增高、運動(dòng)障礙及自主神經(jīng)功能失調等癥狀。震顫麻痹的主要病變部位在黑質(zhì)、蒼白球、中腦被蓋近結合臂交叉部。震顫麻痹綜合征的病因很多,可由腦動(dòng)脈硬化,顱腦損傷,一氧化碳、鋰、鉛、氰化物、利舍平、吩噻嗪類(lèi)藥物及抗抑郁藥物等中毒所引起,也有病因不明者。
震顫麻痹的靜止性震顫須與老年性震顫相區別。老年性震顫也是一種靜止性震顫,以頭部、下頜、口唇為多見(jiàn),呈點(diǎn)頭狀或頭左、右側向震顫,一般無(wú)肌張力增高,但常合并癡呆。
②意向性震顫:實(shí)際上是動(dòng)作性震顫,當肢體動(dòng)作接近目的物時(shí),震顫頻率增加,與靜止性震顫相比則為無(wú)節律性與振幅較大。囑病人作指鼻試驗及跟膝脛試驗則易于發(fā)覺(jué),靜止時(shí)震顫消失。常見(jiàn)于小腦齒狀核或與齒狀核有關(guān)通路的病變,病因為多發(fā)性硬化、彌漫性軸周性腦炎、麻疹或水痘后播散性腦脊髓炎等。
③體位性震顫:當肢體維持一定體位時(shí)才出現的震顫稱(chēng)為體位性震顫,最常見(jiàn)于上肢平伸時(shí),震顫常在主動(dòng)運動(dòng)時(shí)抑制,情緒緊張時(shí)加強,完全休息與睡眠時(shí)消失。體位性震顫可為生理性與功能性,而小腦彌漫性病變時(shí)也可出現。頭部、軀干及四肢均可出現粗幅震顫,致病人不能坐立,但臥床靜止時(shí)震顫消失。遺傳性震顫多屬此類(lèi)。
④撲翼樣震顫:表現為肢體上、下顫動(dòng),如鳥(niǎo)翼?yè)浯驙睢.斨w活動(dòng)趨向一定體位時(shí)震顫加強,故也有體位性震顫的成分,主要見(jiàn)于肝豆狀核變性及全身代謝性疾病,如肝性腦病、肺性腦病、尿毒癥,以及一些中毒、急性感染等。
2.舞蹈動(dòng)作 是一種無(wú)目的、無(wú)節律、不對稱(chēng)、不協(xié)調而快速的、幅度大小不等的不自主動(dòng)作,表現為撅嘴、眨眼舉眉、伸舌等。四肢則表現為無(wú)定向的大幅度運動(dòng),如上肢快速伸屈和上舉等,下肢快速變幻的屈曲、外展、內收、腳趾不時(shí)伸屈等,與病人持續握手時(shí),可以感到時(shí)松時(shí)緊。舞蹈動(dòng)作常由于紋狀體病變,尤其累及尾狀核時(shí)引起。舞蹈動(dòng)作在臨床上常見(jiàn)于舞蹈病。
(1)小舞蹈病:本病與風(fēng)濕病有密切關(guān)系,故又稱(chēng)為風(fēng)濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病。本病罹患多為5~15歲兒童,須與習慣性痙攣相區別。后者的不自主動(dòng)作是刻板式、重復、局限于同一肌群的收縮,無(wú)風(fēng)濕病的癥狀與實(shí)驗室檢查所見(jiàn)。
(2)慢性進(jìn)行性舞蹈病:患者除舞蹈動(dòng)作外,常合并癡呆,起病多在中年,是一種常染色體顯性遺傳性疾病。其病變部位在尾狀核及殼核,小神經(jīng)細胞減少,膠質(zhì)細胞增生,大腦皮質(zhì)萎縮。本病多認為是由于紋狀體缺少合成GABA的酶,或缺少含有這種酶的神經(jīng)元和缺少膽堿之故。
(3)老年性舞蹈病:本病發(fā)生于50歲以上的老人,起病迅速,有時(shí)伴有局部癱瘓、癡呆與精神異常,大腦有廣泛散在性小軟化灶。本病無(wú)家族史,故可與慢性進(jìn)行性舞蹈病鑒別。
(4)半側舞蹈病:本病表現為局限于一側上、下肢不自主的舞蹈樣運動(dòng)。往往是基底核血管性損害的結果,患者多見(jiàn)于中年或老年。
(5)妊娠性舞蹈病:本病患者常為年輕初產(chǎn)婦,多在妊娠前半期發(fā)病。
(6)先天性舞蹈病:本病見(jiàn)于出生6個(gè)月后的嬰兒,常合并肌張力減弱及發(fā)育遲鈍等。
(7)舞蹈動(dòng)作還可見(jiàn)于其他顱內病變和全身病變,如腦炎、腦腫瘤和腦退行性病變等。
3.手足徐動(dòng)癥 又稱(chēng)指劃運動(dòng),其特點(diǎn)為肌張力障礙與手足發(fā)生緩慢和不規則的扭轉動(dòng)作,主要由于殼核及蒼白球損害所致。臨床上常見(jiàn)以下兩種類(lèi)型。
(1)先天性手足徐動(dòng)癥:在出生后數周或數月發(fā)病,常有智力降低,肌張力時(shí)高時(shí)低,雙側性手足徐動(dòng),半數可伴有雙下肢痙攣性輕癱,當咽喉肌受累時(shí),可出現言語(yǔ)及吞咽困難。其病理改變?yōu)榧y狀體大理石樣變,是由于腦缺氧所致。
(2)癥狀性手足徐動(dòng)癥:可見(jiàn)于腦炎、肝豆狀核變性及膽紅素腦病等。
4.扭轉痙攣 又稱(chēng)變形性肌張力不全、扭轉性肌張力障礙、豆狀核性肌張力障礙。表現為肢體或軀干順縱軸畸形扭轉的不隨意動(dòng)作,臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意扭轉為特征。肌張力在扭轉時(shí)增高,扭轉停止時(shí)則正常。
原發(fā)性扭轉痙攣原因不明,部分為遺傳性;癥狀性扭轉痙攣可見(jiàn)于腦炎、一氧化碳或吩噻類(lèi)藥物中毒、肝豆狀核變性、膽紅素腦病等。
痙攣性斜頸是由于頸肌陣發(fā)性不自主收縮,引起頭向一側扭轉,致頸呈痙攣性?xún)A斜,為扭轉痙攣的一種癥狀。可能是影響與迷路功能有關(guān)的高級中樞所引起;此外,局部病灶刺激也可導致痙攣性斜頸。
5.投擲動(dòng)作(顫搐) 為一種肢體的不隨意運動(dòng),表現為拋擲樣舞蹈動(dòng)作,以近端肌肉明顯,可分單肢投擲運動(dòng)、偏側投擲運動(dòng)及雙側投擲運動(dòng)。病損在丘腦底核(Luys體)及與其有直接聯(lián)系的結構,多由血管性損害所致,也可見(jiàn)于腦炎或腦瘤。
6.痙攣 指肌肉或肌群的不隨意收縮,從大腦皮質(zhì)運動(dòng)區至肌纖維這一運動(dòng)通路中任何一部分興奮,都可引起痙攣。痙攣的類(lèi)型有:
(1)陣攣性痙攣:為斷續的肌收縮,呈反復快速發(fā)作并有一定節律性的肌痙攣,如面肌抽搐、眼瞼痙攣、膈肌痙攣以及癲癇發(fā)作時(shí)的肢體痙攣等。
(2)強直性痙攣:為持續的肌肉收縮,常導致持久的體位改變或運動(dòng)限制,見(jiàn)于破傷風(fēng)、手足搐搦癥、士的寧中毒、狂犬病以及職業(yè)性(或功能性)肌痙攣等。
(3)痛性痙攣:是一種伴有疼痛的強直性肌痙攣,疼痛隨痙攣緩解而緩解,其發(fā)病原理可能是過(guò)度活動(dòng)的肌肉需要能量增加,使相對缺血及代謝產(chǎn)物蓄積所致,可見(jiàn)于疲勞與電解質(zhì)紊亂時(shí)。三叉神經(jīng)痛時(shí)的肌痙攣也屬此類(lèi)型。
7.肌陣攣 肌肉呈快速、短促、閃電樣不規則不隨意收縮,與橄欖核、齒狀核、結合臂、紋狀體及中央被蓋束等損害有關(guān)。從其有無(wú)節律又可分為:
(1)節律性肌陣攣:軟腭、眼、咽喉或膈肌的節律性收縮,有時(shí)睡眠過(guò)程中仍出現,見(jiàn)于頭部外傷、椎-基底動(dòng)脈血管病變等。
(2)非節律性肌陣攣:肢體及軀干肌肉的非節律性肌陣攣動(dòng)作,可見(jiàn)于多發(fā)性肌陣攣、肌陣攣性癲癇以及中樞神經(jīng)系統缺氧性病變等。
8.肌束顫動(dòng)與肌纖維顫動(dòng)
(1)肌束顫動(dòng):是運動(dòng)神經(jīng)元興奮性增高時(shí)所引起的肌纖維束不自主收縮,因而是細小、快速或蠕動(dòng)樣的顫動(dòng),它不足以引起肢體關(guān)節運動(dòng)。但患者該處有跳動(dòng)感,在疲勞、叩擊或冷刺激后癥狀更明顯,常發(fā)生于手肌、舌肌,為脊髓前角細胞及腦神經(jīng)核進(jìn)行性病變的特征性體征。
(2)肌纖維顫動(dòng):是指單個(gè)失神經(jīng)損害的肌纖維電活動(dòng),僅在肌電圖檢查時(shí)發(fā)現。值得注意的是,無(wú)肌萎縮的肌束顫動(dòng)并不一定為疾病的表現,正常人也可于疲勞或緊張后出現,但出現時(shí)間較短,稱(chēng)為良性肌束顫動(dòng)。
9.肌纖維顫搐 亦稱(chēng)多發(fā)纖維性肌陣攣,是指一條肌肉中少數肌束的非節段性不自主收縮,在安靜時(shí)于皮下可見(jiàn)較緩慢、不規則的反復波紋樣肌收縮現象,可引起關(guān)節運動(dòng)。它的運動(dòng)及范圍較肌束顫動(dòng)粗大、慢、持久和廣泛,可不伴肌萎縮,見(jiàn)于前角細胞、周?chē)窠?jīng)及肌肉病變。
10.抽搐 是一組肌肉或一條肌肉的重復、刻板收縮,其振幅較大,可由一處向他處蔓延。頻率不等,無(wú)節律性,表現為眨眼、聳肩、轉頸等刻板動(dòng)作,故認為是習慣性痙攣。大多數是精神性的,兒童罹患較多,可受意志暫時(shí)控制。
此種抽搐不同于痙攣的是同一患者身上可以發(fā)生多處奇特的抽搐,而不限于一條或一群肌肉。

不隨意運動(dòng)及其病因的診斷與鑒別,主要依據病史和神經(jīng)系統檢查,并結合實(shí)驗室檢查及器械檢查。
1.病史 起病的年齡、發(fā)生的緩急、癥狀的演變及疾病過(guò)程是靜止性還是進(jìn)行性等特別重要。嬰兒期起病者可能是先天性的,應注意其生產(chǎn)史、生長(cháng)發(fā)育史。早產(chǎn)兒及有產(chǎn)傷、窒息史、生后精神及(或)運動(dòng)系統發(fā)育遲緩者,提示腦發(fā)育不全;產(chǎn)后有嚴重新生兒黃疸者可能為膽紅素腦病引起。急性起病者可能為感染(如各種腦炎)或類(lèi)感染疾病(如風(fēng)濕熱)。藥物引起者可急性起病(如奮乃靜、氯丙嗪類(lèi)藥物引起的急性肌張力障礙),也可緩慢起病(如吩噻嗪類(lèi)及丁酰胺類(lèi)衍生物等神經(jīng)精神抑制劑所致的遲發(fā)性運動(dòng)障礙)。晚年起病的單側運動(dòng)過(guò)度,即使緩慢起病且病程呈進(jìn)行性加重,也應考慮腦血管病的可能。起病隱襲而呈進(jìn)行性發(fā)展者,在任何年齡多提示變性疾病。家族史很重要,應該仔細詢(xún)問(wèn)兄弟姐妹及家屬中有無(wú)類(lèi)似或有關(guān)疾病,必要時(shí)應予檢查。
2.體格檢查 神經(jīng)系統檢查首先應仔細觀(guān)察姿勢和體位及不隨意運動(dòng)的表現,注意其部位、時(shí)間(持續的抑或間歇的、速度快慢)、幅度(動(dòng)作的大小、幾個(gè)關(guān)節甚至全身)、規律及形態(tài)(動(dòng)作規則、刻板抑或多變)。問(wèn)病史及查體時(shí),都應注意睡眠、休息、精神及情緒緊張對不隨意運動(dòng)的影響,錐體外系病變引起的震顫、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉痙攣等,均在精神及情緒緊張時(shí)加重,睡眠時(shí)消失。不隨意運動(dòng)可在肢體遠端明顯,如手足徐動(dòng);也可在近端,如變形性肌張力障礙。可以是緩慢的,產(chǎn)生的異常姿勢可持續數分鐘,如手足徐動(dòng)及扭轉痙攣;也可很快,如舞蹈樣動(dòng)作。手的震顫須觀(guān)察上肢在靜止、前伸及指鼻試驗等隨意運動(dòng)時(shí)的變化。注意肌張力的變化,各種震顫麻痹綜合征的肌張力呈強直性增高,合并有震顫時(shí)可呈“齒輪樣強直”。舞蹈樣運動(dòng)時(shí)可有肌張力減低。變動(dòng)的肌張力是手足徐動(dòng)癥、扭轉痙攣、肌張力障礙等的特點(diǎn)。檢查角膜有無(wú)Kayser-Fleischer色素環(huán),是確定肝豆狀核變性的簡(jiǎn)便而可靠方法。

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  • 劉建梅 劉建梅 副主任醫師
    洛陽(yáng)市第六人民醫院
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