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延髓性麻痹別名:腦下部灰質(zhì)炎

1.延髓麻痹主要表現為言語(yǔ)困難、發(fā)聲障礙、進(jìn)食困難三主征。
(1)言語(yǔ)困難:延髓麻痹最早的癥狀常常是構音障礙,患者說(shuō)話(huà)易疲勞,尤其是在需要提高聲音、加重語(yǔ)調的情況下明顯。以后隨病情進(jìn)展,逐漸出現舌、口唇、軟腭和咽喉等構音結構的麻痹。
(2)發(fā)聲困難:主要由于雙側迷走神經(jīng)運動(dòng)功能的喪失,運動(dòng)聲帶、控制聲門(mén)裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無(wú)力,發(fā)音低而粗澀,后期失聲和嚴重的吸氣困難與喘鳴。如有失音而呼吸功能正常,多屬于癔癥。
(3)進(jìn)食困難:在延髓麻痹患者,由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹,先后出現吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無(wú)力等進(jìn)食困難的復雜征候。
2.各臨床類(lèi)型分敘如下
(1)真性延髓麻痹:核性與核下性病變。
①急性起病:
A.腦卒中:顱腦CT顯示腦橋及延髓出血或損害。
B.急性延髓灰質(zhì)炎(腦干型):流行病史,發(fā)熱,CSF蛋白-白細胞分離,四肢由下而上癱瘓感覺(jué)障礙。
C.急性根神經(jīng)炎:四肢周?chē)园c,根痛明顯,常伴雙側面癱、CSF蛋白-細胞分離。
D.白喉:5歲以下兒童,咽喉有白色假膜。
②亞急性慢性起病:
A.肌萎縮側索硬化(運動(dòng)神經(jīng)元疾病):四肢上、下神經(jīng)元癱瘓,肌萎縮,無(wú)感覺(jué)障礙。
B.延髓空洞癥:顏面感覺(jué)分離。
C.多發(fā)性硬化:伴腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶腦神經(jīng)損害,緩解復發(fā)交替。
D.腦干腫瘤:進(jìn)展性病程,晚期有高顱壓,常伴其他腦神經(jīng)損害、小腦體征或長(cháng)束體征。
E.重癥肌無(wú)力:癥狀波動(dòng),抗膽堿酯酶(新斯的明)藥物有效。
(2)假性延髓麻痹:動(dòng)脈硬化、腦血管病(空隙梗死、多灶梗死或出血)、多發(fā)性硬化、感染、中毒、缺氧、代謝性腦病、腫瘤、外傷、腦炎、腦脊髓膜炎等,均可能導致后組腦神經(jīng)的核上性病變。可分為3種臨床類(lèi)型:
①皮質(zhì)、皮質(zhì)下型(癥狀重、智能障礙、強制性尿失禁)。
②內囊型(伴肌強直、運動(dòng)減少、震顫等震顫麻痹癥候群,雙側錐體束征)。
③腦橋-小腦型(共濟失調,步行障礙及腦神經(jīng)Ⅴ、Ⅶ麻痹等腦橋損害)。
目前暫無(wú)相關(guān)資料。

依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查: 血常規、血電解質(zhì)、血糖、免疫項目、腦脊液檢查。如異常則有鑒別診斷意義。
1.CT、MRI檢查。
2.顱底攝片。
3.腦電圖、眼底檢查。
4.耳鼻喉科檢查。

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