本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見(jiàn)，約占2/3。男性發(fā)病較多見(jiàn)，是女性的2～3倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動(dòng)期和纖維板塊收縮期3期。
1.疼痛 初起可無(wú)癥狀，以后可出現疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區、外生殖器或大腿的前內側。疼痛為鈍脹痛，開(kāi)始為單側，隨病情發(fā)展可出現雙側痛。
2.亞急性炎癥表現 如下腹痛、腎區壓痛、低熱、白細胞計數增加、紅細胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。
3.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4.壓迫癥狀 75%～80%的病人出現輸尿管部分或完全梗阻的表現，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無(wú)尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見(jiàn)。偶見(jiàn)壓迫小腸或結腸而發(fā)生腸梗阻者。
靜脈腎盂造影是最具診斷價(jià)值的方法，可表現為典型的三聯(lián)征：①腎盂積水伴有上部輸尿管擴張迂曲。②輸尿管向中心移位。③輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
本病臨床缺乏特異性表現，早期極易誤診。診斷往往在一些模糊癥狀出現后數月甚至數年才能作出。病人常因腹膜后廣泛纖維化、輸尿管與大血管受壓出現腎積水或腎功能不全時(shí)才就診，而延誤治療。當出現原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時(shí)，應想到本病的可能，及時(shí)行影像學(xué)檢查，以早期正確診斷。確診有賴(lài)于病理組織學(xué)檢查。已有應用CT引導細針抽吸來(lái)診斷本病獲得成功的報告，也可經(jīng)腹腔鏡活檢或剖腹探查。
此外在診斷本病時(shí)還應注意兩點(diǎn)：
1.是否為系統性硬化癥的局部表現。腹膜后纖維化可以是系統性硬化癥的一部分，8%～15%的病人同時(shí)伴有其它部位的纖維化及相關(guān)疾病，如：盆腔纖維化、攣縮性腸系膜炎、Riedel甲狀腺炎、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化等。
2.是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化。結合前面所述的影像學(xué)特征和組織病理學(xué)檢查，一般可明確良惡性病變。須指出的是，活檢取材時(shí)應多與臨床聯(lián)系，依據病史和手術(shù)所見(jiàn)，應在幾個(gè)不同部位切取組織，切取宜稍深，以便明確是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化，并排除其它惡性腫瘤(如惡性淋巴瘤、轉移性癌等)，否則，即使組織病理學(xué)檢查亦可誤診或漏診。

1.與易受累器官或組織自身疾病的鑒別
(1)輸尿管疾病：本病與輸尿管腫瘤、炎性狹窄等均可引起腎盂和輸尿管積水，應注意二者相鑒別。
(2)胰腺癌：腹膜后纖維化累及并導致胰腺周?chē)緣|閉塞常誤診為胰腺癌，需注意各自的臨床、影像特點(diǎn)。
(3)膽總管疾病或硬化性膽管炎：該病累及膽總管可引起黃疸等表現，應注意排除膽總管疾病或硬化性膽管炎等疾病引起的黃疸。但腹膜后纖維化可以與硬化性膽管炎同為系統性硬化癥的組成部分，須想到二者同時(shí)存在的可能性。
(4)結、直腸疾病：腹膜后纖維化累及結、直腸時(shí)，病人可出現腹瀉、便秘，甚至梗阻癥狀，易誤診為結、直腸腫瘤或炎性疾病，而且二者可互為因果，臨床上遇到腹瀉、便秘、甚至梗阻的病人，在排除腸道本身疾病后，應想到腹膜后纖維化的可能。
(5)小腸慢性不全性梗阻及功能障礙：本病累及腸系膜后可引起小腸慢性梗阻及蠕動(dòng)障礙，常誤診為小腸慢性不全性梗阻或功能障礙。因此，當遇到原因不明的小腸慢性不全性梗阻或功能障礙時(shí)，應想到本病。
2.與腹膜后的某些原發(fā)疾病的鑒別 如腹膜后黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤(包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉樣變性等。
3.與腹膜后惡性轉移灶的鑒別 一般情況下，腹膜后惡性轉移灶多在輸尿管的外側可資鑒別。
4.與動(dòng)脈瘤的鑒別 主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈髂動(dòng)脈瘤周?chē)尚纬衫w維化環(huán)包繞動(dòng)脈瘤或向側面生長(cháng)包繞并引起輸尿管梗阻。影像學(xué)顯示被包繞的主動(dòng)脈呈瘤樣擴張，而腹膜后纖維化所累及的主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈則顯示有光滑、不規則狹窄改變。