1.單純周?chē)陨嘞律窠?jīng)損傷 單側性舌下神經(jīng)麻痹時(shí)病側舌肌癱瘓，伸舌時(shí)舌尖偏向患側，病側舌肌萎縮;兩側舌下神經(jīng)麻痹則舌肌完全癱瘓，舌位于口腔底不能外伸，并有言語(yǔ)、吞咽困難。
2.伴有后組腦神經(jīng)損傷的舌下神經(jīng)損傷(延髓麻痹) 后組腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)、舌下神經(jīng))皆發(fā)源于延髓部位，相互關(guān)系甚為密切，統稱(chēng)延髓神經(jīng)。當中樞性舌下神經(jīng)損傷(核性和核上性)和顱底節段的周?chē)陨嘞律窠?jīng)合并后組腦神經(jīng)損傷時(shí)，常復合在與延髓相關(guān)病變的臨床表現中, 并以延髓麻痹的形式出現，是舌下神經(jīng)損傷最常見(jiàn)、最主要的類(lèi)型之一。也是顱腦疾病波及延髓后的重要表現，延髓麻痹的主要分類(lèi)及臨床表現有：
(1)下運動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱(chēng)延髓性麻痹，系延髓的神經(jīng)核或其周?chē)窠?jīng)受累所產(chǎn)生。舌下神經(jīng)合并舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)損害時(shí)的核性和核下性損害的區別較為困難，有無(wú)鄰近結構同時(shí)被侵犯的癥狀與體征有助于診斷。第Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ對腦神經(jīng)核均位于延髓，延髓體積小，因而病變很少，只損害這些腦神經(jīng)核或其腦內纖維而不影響其他結構。所以，這些腦神經(jīng)的核性病變常常伴有對側肢體的感覺(jué)和運動(dòng)障礙(交叉性癱瘓)。兩側舌下神經(jīng)核非常接近，因此舌下神經(jīng)的核性病變常常是兩側性的。舌下神經(jīng)核的損害，除了產(chǎn)生舌肌麻痹外，還可產(chǎn)生同側口輪匝肌麻痹;舌下神經(jīng)的核下性病變則并不影響口輪匝肌功能，因其下神經(jīng)核發(fā)出的纖維中有一部分參與面神經(jīng)，支配口輪匝肌。后組腦神經(jīng)合并損害的臨床綜合征及其診斷：臨床表現為延髓神經(jīng)支配的咽、喉、腭、舌的肌肉癱瘓、萎縮。可見(jiàn)吞咽困難，進(jìn)食時(shí)食物由鼻孔嗆出，聲音嘶啞，講話(huà)困難，構音不清，咽腭反射消失。核性損害時(shí)尚可有舌肌束性纖維顫動(dòng)。
(2)上運動(dòng)神經(jīng)元性延髓麻痹：又稱(chēng)假性延髓麻痹，系兩側皮質(zhì)腦干束損害所產(chǎn)生。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害可有核上性病變。病變位于大腦皮質(zhì)和延髓之間的皮質(zhì)延髓束者為核上性，在諸核的部位者則為核性。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的核上性支配是兩側性的，在此一側核上性病變時(shí)一般不引起舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)麻痹，但有的病例在急性期可出現暫時(shí)性的構音障礙、吞咽困難，數天后即消失。所以一側性咽、喉麻痹，病變的位置肯定是核性和核下性。副神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌和斜方肌是兩側皮質(zhì)支配的，因此當一側核上性損傷胸鎖乳突肌和斜方肌仍保持正常，仍能收縮而不為臨床所注意。舌下神經(jīng)受大腦皮質(zhì)支配雖然基本上是雙側的，但主管伸舌作用的頦舌肌系由對側大腦皮質(zhì)所支配，在一側核上性病變時(shí)，可以出現伸舌偏向病灶對側，并常伴有偏癱。所以，一側核上性錐體束病變時(shí)除發(fā)生對側偏癱外，在腦神經(jīng)中主要只引起舌下神經(jīng)麻痹(伸舌偏向病灶對側)和面神經(jīng)麻痹(病灶對側的面下部麻痹)。在第Ⅸ至Ⅻ腦神經(jīng)的核上纖維(皮質(zhì)延髓束)兩側性損害時(shí)，則造成兩側咽、喉、舌、面部和咀嚼運動(dòng)障礙，此綜合征稱(chēng)為核上性延髓麻痹或假性延髓麻痹。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓或不全癱瘓，軟腭、咽喉、舌肌運動(dòng)困難，吞咽、發(fā)音、講話(huà)困難。由于是上運動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，因此無(wú)肌肉萎縮，咽反射存在，下頜反射增強，并可出現強哭、強笑。
1.確定是否有舌下神經(jīng)損傷 依據臨床表現、體征和并發(fā)癥可作出診斷等。
(1)癥狀：?jiǎn)渭兩嘞律窠?jīng)損傷的病人開(kāi)始時(shí)可有一些吶吃，但無(wú)吞咽困難，嚴重時(shí)才出現明顯的言語(yǔ)和吞咽障礙。伴有后組腦神經(jīng)同時(shí)損傷時(shí)表現有所不同，首先發(fā)生于快速進(jìn)餐或飲水，在進(jìn)餐及飲水時(shí)講話(huà)、發(fā)笑引起咳嗆，以后吞咽障礙逐漸加重，在安靜與一般的情況下進(jìn)餐也有困難。吞咽困難可由于面肌麻痹使食物易留滯于雙頰邊，舌肌麻痹使食物移向咽部發(fā)生障礙，舌肌麻痹使吞咽時(shí)咽部入口不能充分關(guān)閉，而致食物特別是液體從鼻孔反流出來(lái)，食物在咽部及食管中的運送也較正常緩慢困難。最后咀嚼也發(fā)生困難，患者無(wú)力咬硬食，只能進(jìn)軟食與半流質(zhì)食物。由于吞咽困難，常有食物及大量唾液滯留于口腔內，引起頻繁的嗆咳，然而咳嗽又往往無(wú)力。至病程的晚期顯示雙側的表現，口嘴張開(kāi)，唾液在口腔內，不能講話(huà)與吞咽，須依賴(lài)鼻飼管維持進(jìn)食，可以發(fā)生頑固性吸入性肺炎。最終常因吸入性肺炎、窒息與衰竭而死亡。延髓麻痹最早的癥狀常為言語(yǔ)障礙，講話(huà)容易疲勞，尤其是在需要提高聲音和加重語(yǔ)調的情況下。逐漸講話(huà)不清，首先發(fā)生困難的是咽音，然后為舌音，最后為喉音，并由這種構音障礙逐漸變?yōu)閰瘸浴?br /> (2)體征檢查：首先發(fā)現單側或雙側舌運動(dòng)障礙，隨之發(fā)生舌肌萎縮及肌束顫動(dòng);口唇常無(wú)力而不能鼓氣，即使用手指壓閉鼻孔常仍不能鼓腮，只能在壓閉口唇時(shí)鼓腮。并可見(jiàn)腭弓麻痹，吮吸反射消失。舌肌萎縮伴有或不伴有舌肌肌肉顫動(dòng)，腦干反射異常。
2.正確區別延髓麻痹和單純周?chē)陨嘞律窠?jīng)損傷，確定舌下神經(jīng)損傷的部位和類(lèi)型。
(1)延髓麻痹：真性延髓麻痹及假性延髓麻痹的主要區別：
①無(wú)肌萎縮、肌束顫動(dòng)及電變位反應，特別是有無(wú)舌肌萎縮，對鑒別診斷具有重要臨床意義。
②受累肌肉的隨意運動(dòng)發(fā)生麻痹，而受延髓支配的反射運動(dòng)則存在。特別是作嘬嘴、露齒動(dòng)作的面肌出現麻痹，但仍有強哭、強笑動(dòng)作，仍可吞咽，仍有惡心癥狀。其最主要的表現是發(fā)音障礙，且較吞咽困難更明顯，一般常不致出現不能吞咽，如有吞咽困難，則主要是不能把食物移動(dòng)至口腔后部之故。
③腦干反射亢進(jìn)：由于假性延髓麻痹是一種上運動(dòng)神經(jīng)元麻痹，因此可出現各種腦干反射(反射中樞位于腦干)的亢進(jìn);腦干反射在真性延髓麻痹則減退或消失。腦干反射包括：
A.下頜反射：此反射亢進(jìn)，有時(shí)甚至出現下頜陣攣或牙關(guān)緊閉。
B.口輪匝肌反射：叩擊上唇中部時(shí)，上下唇嘬嘴伸出。
C.仰頭反射：患者頭部略向前彎，叩擊其鼻尖或上唇中部，引起頸后肌急促收縮，頭突然后仰(其反射弧也包括上頸髓)。
D.角膜下頜反射：用棉花輕觸一側角膜，不見(jiàn)眼輪匝肌收縮(角膜反射)，而且由于翼外肌的收縮使下頜偏向對側(角膜下頜反射)。角膜下頜反射的傳入及傳出均通過(guò)三叉神經(jīng)，在正常時(shí)并不出現，如陽(yáng)性提示雙則皮質(zhì)延髓束損害。
E.掌額反射：刺激患者手掌大魚(yú)際部皮膚引起同側額肌收縮。這些腦干反射于腦橋以上的雙側皮質(zhì)延髓束損害時(shí)亢進(jìn)。
(2)單純周?chē)陨嘞律窠?jīng)損傷：一側舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側，患側舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng);吞咽及發(fā)音一般多無(wú)困難。兩側舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動(dòng)，導致飲食及吞咽困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)。

1.單獨麻痹與后組腦神經(jīng)合并傷的鑒別
(1)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的合并損害：?jiǎn)蝹群蠼M腦神經(jīng)的合并損害，當這些神經(jīng)遠離顱腔以后，它們的走向都較分散，如果是引起合并損傷顱外病變多波及范圍較廣。在臨床上顱外腫瘤引起的后組腦神經(jīng)合并損害，一般以惡性腫瘤多見(jiàn)，此時(shí)可有頸部淋巴結腫大，咽后可有腫塊，又有交感神經(jīng)損害的表現，同側頸內動(dòng)脈造影可見(jiàn)在進(jìn)入頸內動(dòng)脈孔前的頸內動(dòng)脈有無(wú)受壓，有些病例上頸椎拍片可見(jiàn)骨質(zhì)破壞。
(2)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)的單獨麻痹：后組腦神經(jīng)遠離顱腔以后，它們的走向都較分散，因此，這時(shí)如有病變常只影響單個(gè)腦神經(jīng)。
①舌咽神經(jīng)的麻痹：很少見(jiàn)，只引起咽喉部及舌后的感覺(jué)障礙，有時(shí)伴有腮腺分泌功能障礙。但運動(dòng)癥狀常不明顯，因為由迷走神經(jīng)所代償。這種情況可見(jiàn)于咽喉部惡性腫瘤。舌咽神經(jīng)的刺激性損害表現為舌咽神經(jīng)痛。
②迷走神經(jīng)的麻痹：以影響其喉返神經(jīng)為主。常見(jiàn)于甲狀腺癌，甲狀腺切除手術(shù)時(shí)誤傷。單側的癱瘓有同側聲帶的麻痹，聲帶位置居于旁正中位，有時(shí)借健側聲帶的過(guò)度內收，可以沒(méi)有明顯的發(fā)音困難。雙側喉返神經(jīng)的損傷則聲帶位置均居于正中位，使喉門(mén)狹窄、聲音嘶啞，甚至失音、呼吸困難，有時(shí)出現喉鳴。
③副神經(jīng)麻痹：見(jiàn)于頸淋巴結結核、頸部惡性腫瘤，但最常見(jiàn)于作頸淋巴結活檢時(shí)誤傷。
患側斜方肌、提肩胛肌、胸鎖乳突肌萎縮，肩胛骨向下向前移位。患側上肢提物、舉重乏力，并伴有上述各肌肉的萎縮。兩側副神經(jīng)損害時(shí)，頭常后仰。單獨的副神經(jīng)麻痹也少見(jiàn)，可見(jiàn)于外傷后。一般都與其他神經(jīng)系統病變合并發(fā)生，系由于頸髓、枕骨大孔及頸靜脈孔病變所引起。一側胸鎖乳突肌痙攣見(jiàn)于痙攣性斜頸，系由中樞神經(jīng)系統病變所引起。
④舌下神經(jīng)麻痹：一側舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，伸舌偏向病側，患側舌肌萎縮，并常伴肌纖維顫動(dòng);吞咽及發(fā)音一般多無(wú)困難。兩側舌下神經(jīng)麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性舌肌麻痹，舌在口腔底不能運動(dòng)，致飲食及吞咽均有困難，發(fā)音障礙，特別是發(fā)舌音時(shí)。單獨的舌下神經(jīng)麻痹也少見(jiàn)，可發(fā)生于高頸位的深部外傷、脊髓結核、延髓空洞癥、舌根底部惡性腫瘤的早期，以及少見(jiàn)的舌下神經(jīng)神經(jīng)纖維瘤。
2.與肌原性延髓麻痹的鑒別 肌原性延髓麻痹其病變部位不在延髓或發(fā)自延髓的腦神經(jīng)，而在延髓神經(jīng)支配的肌肉。癥狀與神經(jīng)元性延髓麻痹相似，一般均為雙側性，無(wú)感覺(jué)障礙及舌肌顫動(dòng)，可見(jiàn)于重癥肌無(wú)力、皮肌炎、多發(fā)性肌炎等疾患。