多發(fā)于青少年，在頸正中線，舌骨與下頜骨之間出現(xiàn)直徑約2cm圓球狀腫物，腫物可很大，并可突入口腔，無痛感，與皮膚無粘連。
1.病史 兒童期發(fā)病。
2.臨床表現(xiàn)特點(diǎn) 在正中線頦下部舌骨上方出現(xiàn)圓形腫物，一般位置較深，不易被推動(dòng)，用手壓之能較長時(shí)間地變形。

易與其他先天性頸部囊腫作區(qū)別。頦下皮樣囊腫位于舌骨上方，甲狀腺舌管囊腫或胸腺咽管囊腫都位于舌骨下方。