1.臨床分期 短腸綜合征的臨床過(guò)程經(jīng)歷三個(gè)階段：
(1)急性期：一般表現術(shù)后1～3個(gè)月，因大量腹瀉導致液體和電解質(zhì)丟失，平衡紊亂。嚴重者危及病人生命，2～3周達高峰，每天從大便中丟失液體2.5升甚至5升。除腹瀉外尚有乏力、少尿及脫水、電解質(zhì)缺乏、酸堿平衡紊亂、低鈣低鎂抽搐等表現。
(2)適應期：為一初步經(jīng)口攝取并逐步增加攝入量的適應階段，常延續數月至1年。該期腹瀉明顯減輕，水及電解質(zhì)失衡有所緩解，最突出的臨床表現為營(yíng)養不良、消瘦，嚴重者出現低蛋白血癥和水腫，也可因維生素和礦物質(zhì)缺乏而出現夜盲癥、周?chē)窠?jīng)炎，凝血障礙性出血傾向、貧血及骨軟化等。
(3)穩定期：一般經(jīng)過(guò)術(shù)后1年左右時(shí)間才呈現穩定狀態(tài)。由于殘留的腸管已能最大限度地代償，病情逐漸穩定，可維持相對正常的家庭生活，但仍可能有脂溶性維生素、鈣和其他微量元素缺乏的表現。回腸切除過(guò)多，患者可出現維生素B12的缺乏癥。部分病人不可能達到完全經(jīng)口營(yíng)養的階段，需借助于家庭胃腸外營(yíng)養。
2.臨床特點(diǎn)
(1)腹瀉：廣泛小腸切除術(shù)后均可見(jiàn)腹瀉。腹瀉的原因是多因素的，包括：食物內容物通過(guò)時(shí)間縮短(由于腸切除術(shù)后腸管變短及術(shù)后腸動(dòng)力紊亂);繼發(fā)于乳糖和其他碳水化合物吸收功能障礙的腸內容物滲透壓改變，細菌的過(guò)度生長(cháng)，降低腸細胞刷狀緣膜二糖基活性，增加了水和電解質(zhì)的分泌。對短腸綜合征病人不同腹瀉情況的分類(lèi)，可以分析出造成此臨床癥狀的不同原因，從而采用相應的食物、藥物治療方案。
(2)胃液高分泌狀態(tài)及消化性潰瘍：在人和動(dòng)物廣泛小腸切除術(shù)后胃高分泌狀態(tài)是一重要特征。此不僅造成嚴重的消化性潰瘍病，而且對短腸綜合征吸收功能造成進(jìn)一步損害，造成黏膜彌漫性受損，低pH導致胰酶的抑制，減少了脂肪微囊的形成，降低腸腔內脂質(zhì)消化;高分泌狀態(tài)的另一作用是大量的胃液加重術(shù)后腹瀉，胃液高分泌狀態(tài)在廣泛小腸切除術(shù)后24h即可出現，隨著(zhù)時(shí)間推移，均會(huì )造成不同程度損害，對此應用藥物治療可以控制，很少需要外科處理。人和狗小腸切除術(shù)后血清中胃泌素升高，提示胃高分泌狀態(tài)是繼發(fā)于此激素的刺激作用或其對胃黏膜的營(yíng)養作用;另有報道認為小腸切除可能影響胃泌素的分解代謝或影響抑制胃泌素作用的激素的分泌;然而另一些腸切除術(shù)后高分泌狀態(tài)時(shí)血清胃泌物水平并未發(fā)現升高，甚至某些病人在腸切除術(shù)后表現為低胃酸狀態(tài)，因此，小腸切除術(shù)后導致胃高分泌狀態(tài)的真正原因尚不清楚。
(3)營(yíng)養障礙：小腸廣泛切除術(shù)后，幾乎對營(yíng)養物質(zhì)的吸收均發(fā)生障礙，包括蛋白質(zhì)，尤其是脂肪和碳水化合物，這些營(yíng)養物質(zhì)的吸收障礙導致熱卡不足，產(chǎn)生體重減輕、疲乏，兒童可導致發(fā)育緩慢。液體的喪失在術(shù)后前幾周表現明顯，大便常超過(guò)5L/d，尤其是同時(shí)行部分或全部結腸切除術(shù)后病人，液體丟失表現更為明顯，治療不及時(shí)可出現低血容量、低血鈉、低血鉀癥。隨著(zhù)時(shí)間的推移，其他電解質(zhì)和營(yíng)養物質(zhì)吸收障礙將會(huì )逐漸表現出來(lái)，繼發(fā)于脂肪酸吸收障礙的鈣、鎂(脂肪酸與這些二價(jià)陽(yáng)離子形成的脂肪酸鹽)缺乏也將出現。
除維生素B12和葉酸外，短腸綜合征病人很少缺乏水溶性維生素。維生素B12在回腸吸收(其表面的膜受體可以識別內因子-B12復合物)，若切除90%的回腸，西林(Schilling)實(shí)驗常顯示有吸收不良，由于回腸切除，維生素B12腸-肝循環(huán)被打破，加速了吸收不良的發(fā)展;葉酸缺乏導致的巨細胞貧血相對較少見(jiàn)，但在Crohn病治療中，治療性藥物柳氮磺胺吡啶(sulicylazo sulfapynidine，SASP)是葉酸吸收的競爭性抑制劑，故此類(lèi)短腸綜合征病人葉酸缺乏較為多見(jiàn)。其余水溶性維生素均可在整個(gè)小腸被吸收，諸如煙酸吸收不良所致的糙皮病、維生素C缺乏癥狀等只有在廣泛性小腸切除術(shù)后可以見(jiàn)到。
短腸綜合征病人脂溶性維生素缺乏更為明顯。脂溶性維生素經(jīng)膽汁酸微囊化作用吸收，大量回腸切除術(shù)后病人膽鹽池明顯減少，相應地影響了脂溶性維生素的吸收;另外脂肪瀉也導致脂溶性維生素吸收減少。最常見(jiàn)的是維生素D缺乏，也可發(fā)生維生素A、K、E的吸收障礙。維生素D缺乏和骨軟骨化已被認為是Crohn病回腸切除及病態(tài)性肥胖行空回腸短路后常見(jiàn)并發(fā)癥，維生素D缺乏及脂肪瀉引起鈣吸收不良。小腸切除術(shù)后，鈣在大小腸的吸收可在一定程度上得到代償，但很難滿(mǎn)足人體的需要，加之短腸綜合征病人常有其他礦物質(zhì)的缺乏，使之易于骨折;低鈣可導致甲狀旁腺激素分泌增加，由于此類(lèi)病人伴隨有鈣、鎂同時(shí)缺乏，此激素的釋放將導致鎂的進(jìn)一步缺乏;這些二價(jià)陽(yáng)離子吸收減少可引起虛弱和過(guò)度疲勞。短腸綜合征還可出現維生素A缺乏導致的夜盲癥，另應注意的是血清中的維生素A水平不能真正反映維生素A的缺乏程度，應采用功能性測定，如夜適應能力等以了解維生素A的真實(shí)程度。導致維生素K缺乏雖較少見(jiàn)，但亦可發(fā)生，表現為紫癜和出血，維生素E缺乏導致神經(jīng)系統失衡。
與水溶性維生素一樣，大多數病人小腸切除術(shù)后微量元素的吸收障礙可獲得代償。短腸綜合征病人中25%～50%有鐵缺乏，尤其是Crohn病等有持續性出血的病人表現更為明顯;鋅缺乏與腹瀉的程度成正比，大多數病人均有鋅吸收不良，鋅缺乏出現的味覺(jué)減退和糙皮病，在廣泛性小腸切除病人中偶可見(jiàn)到，評價(jià)鋅的營(yíng)養狀態(tài)較為困難，因血中鋅的水平除受攝入鋅量的影響外，尚與血清蛋白水平、炎性介質(zhì)有關(guān)。最新測定方法如血細胞鋅及鋅依賴(lài)性酶，可提供較為準確的評價(jià)方法。其他微量元素的缺乏如銅、硒、鉻、鉬也可在短腸綜合征病人中出現。
(4)腸道高草酸和腎結石：回腸切除和回腸疾病后腎結石發(fā)病率增高。高草酸鈣尿常繼發(fā)于食物草酸吸收的增加，在腸道有以下2種機制與草酸吸收的增加有關(guān)，首先由于廣泛小腸切除術(shù)后結腸腔內脂肪酸的增加，其與鈣形成復合物，減少了不溶性草酸鈣的形成，導致腸道草酸吸收的增加;其二，膽鹽和脂肪酸導致結腸黏膜滲透性改變，進(jìn)一步增加草酸的吸收。基于此，認為草酸在結腸的吸收是通過(guò)被動(dòng)擴散，而非主動(dòng)轉運。草酸鈣結石尚與其他因素有關(guān)，包括尿中鈣結合性陰離子濃度如磷酸根離子和檸檬酸鹽明顯減少。
(5)細菌過(guò)度生長(cháng)：炎性腸道病如Crohn病或放射性腸炎導致的腸間瘺、小腸狹窄、空回腸短路及回結腸切除術(shù)后病人易導致細菌過(guò)度繁殖。空回腸短路后由于盲袢內淤積增加可引起細菌過(guò)度繁殖;回結腸切除病人則可能與回盲瓣功能喪失有關(guān)，可導致結腸細菌大量反流入小腸。但有人認為回盲瓣沒(méi)有細菌學(xué)方面的阻止能力;另一些研究提示：末端回腸或回盲部切除后腸內動(dòng)力學(xué)的變化可導致細菌過(guò)度生長(cháng)。
(6)膽結石：人們已注意回腸切除術(shù)后膽結石發(fā)病率增加2～3倍。由于回腸切除術(shù)后膽汁酸吸收障礙至腸-肝循環(huán)中斷，刺激肝合成增加，膽固醇的合成也將隨之增強，使膽汁中膽固醇呈現過(guò)飽和狀態(tài)，從而誘導膽石形成。但最近的一些研究與之相左，例如：40%以上行回結腸切除后病人是含鈣的放射性顯影性結石;其他的研究也提示隨著(zhù)大便中膽汁酸丟失的增多，膽汁中膽固醇形成不飽和狀態(tài);另外，肝膽循環(huán)中斷更易形成色素性結石。總之，回腸切除術(shù)后膽石明顯增加的機制有待進(jìn)一步闡明。
6.空-回腸短路并發(fā)癥 盡管空回腸短路已作為一種有效的方法治療病態(tài)性肥胖替代了胃短路手術(shù)、胃成形手術(shù)，但由于其曠置90%以上小腸的容積與功能，并發(fā)癥也隨之增加，許多并發(fā)癥在短腸綜合征中已言及，如腹瀉引起的電解質(zhì)失衡，尤其是低鉀、低鎂，脂肪吸收不良導致的脂溶性維生素缺乏，代謝性骨病、腎結石和視網(wǎng)膜病變，葉酸和維生素B12缺乏，蛋白質(zhì)和碳水化合物吸收不良以及膽結石。另一些并發(fā)癥是短路后獨有的或更為常見(jiàn)的并發(fā)癥，其準確的病因學(xué)尚不完全明了，可能繼發(fā)于短路后腸道細菌的過(guò)度增生，可稱(chēng)之為短路后腸綜合征;繼發(fā)于細菌產(chǎn)生的乳酸鹽增加及乳酸性中毒所至的腦部病變，免疫復合物沉積介導的某些病變，如膿皰性丘疹或結節性皮膚病變、肝硬化、肌痛和非變形性關(guān)節炎、局灶性間質(zhì)性腎炎、腎小管壞死、溶血性貧血，這些并發(fā)癥多發(fā)生于短路術(shù)后1年，Hocking等認為這些并發(fā)癥也可能延緩至5年后發(fā)生。
1.診斷條件 診斷短腸綜合征，應具備下列3個(gè)基本條件：
(1)小腸廣泛切除的病史。
(2)吸收不良及營(yíng)養不良的臨床表現。
(3)實(shí)驗室的吸收不良證據。
2.臨床分期的判斷 短腸綜合征的診斷不難，重要的是需判斷病程中不同的臨床階段。血常規、電解質(zhì)、酸堿平衡、負氮平衡、血漿蛋白、脂類(lèi)、凝血酶原、胰腺功能以及X線(xiàn)鋇餐等檢查可提供營(yíng)養和膽鹽代謝、胰腺功能、腸黏膜增生等方面的資料，幫助判斷營(yíng)養物質(zhì)缺乏的程度以及明確是否存在胃酸分泌過(guò)多，膽鹽缺乏，細菌過(guò)度繁殖和胰腺功能受損等諸多不利因素，以便及時(shí)對癥治療。

本病主要應與其他原因引起的吸收不良相鑒別，病史、小腸黏膜內酶活性測定、新型小腸內鏡檢查加活檢或膠囊內鏡檢查、血清學(xué)測定(酶及電解質(zhì))、淋巴管造影等對其鑒別均有幫助。