據Korst(2002)報道，食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)多見(jiàn)于男性，平均發(fā)病年齡61歲。
食管原發(fā)性惡性淋巴瘤病人一般無(wú)癥狀。但亦有報道吞咽困難是食管原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤(NHL)病人常見(jiàn)臨床癥狀之一，系食管黏膜下腫塊堵塞食管腔而引起。其他癥狀有食欲不振、消瘦，上腹部疼痛，聲音嘶啞、咳嗽及發(fā)熱等。
食管原發(fā)性惡性霍奇金淋巴瘤(HD)十分罕見(jiàn)。Wood和Columan(1973)報道的354例診斷明確的原發(fā)性淋巴結外惡性淋巴瘤中，病變原發(fā)于食管的病例僅占0.3%。1977年，Camovale等報道經(jīng)組織學(xué)檢查確診的食管淋巴瘤共8例，其中食管霍奇金淋巴瘤只有1例。
從表3可以看出其早期診斷存在很大困難，而且明確或鑒別其原發(fā)性淋巴瘤抑或繼發(fā)性淋巴瘤亦非易事。胃腸道(包括食管)某一部位的原發(fā)性惡性淋巴瘤如能做到早期診斷，通過(guò)外科手術(shù)切除治療有可能達到治愈的目的，而繼發(fā)性淋巴瘤只能進(jìn)行姑息性治療。
食管惡性淋巴瘤的診斷除了病史、查體外，主要依靠食管和胃的X線(xiàn)鋇餐造影檢查、食管(縱隔)的CT掃描及內鏡檢查。檢查過(guò)程中要特別注意食管-胃結合部的胃壁有無(wú)受累的征象。組織病理學(xué)檢查結果是診斷的可靠依據。
1.胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的診斷標準 1961年Dawson等提出了診斷胃腸道原發(fā)性淋巴瘤的5條標準：
(1)病人的淺表淋巴結不能觸及或不大。
(2)胸部X線(xiàn)檢查正常，無(wú)腫大淋巴結。
(3)血常規檢查見(jiàn)白細胞計數正常。
(4)如果胃腸道淋巴結有受累現象，則受累的淋巴結應為腫瘤腸段引流區的淋巴結。
(5)肝臟和(或)脾臟無(wú)轉移性病變。
2.食管骨髓外原發(fā)性漿細胞瘤的診斷標準 食管原發(fā)性孤立性骨髓外原發(fā)性漿細胞瘤在非霍奇金淋巴瘤(NHL)分類(lèi)中屬于雜類(lèi)。
(1)無(wú)Bence Jones蛋白尿。
(2)血清電泳值在正常范圍之內。
(3)骨髓活檢結果正常。
(4)肝臟和骨掃描正常，無(wú)遠處轉移和征象。
(5)食管腫瘤經(jīng)組織學(xué)檢查證實(shí)為由漿細胞瘤組成。

1.多發(fā)性食管平滑肌瘤 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤的X線(xiàn)表現并非特異性表現，應與食管多發(fā)性平滑肌瘤或血源性轉移瘤(如食管的轉移性惡性黑色素瘤)相鑒別。
2.賁門(mén)失弛緩癥 食管原發(fā)性惡性淋巴瘤侵犯食管下段肌層內的Auerbach神經(jīng)叢，病人的臨床癥狀和食管X線(xiàn)鋇餐造影表現類(lèi)似賁門(mén)失弛緩癥，要注意鑒別。