食管重復畸形別名：食道重復畸形
主要取決于囊腫大小、有無(wú)內出血和感染，以及對相鄰臟器(氣管、食管、肺)的壓迫或腐蝕程度而表現不同的癥狀。發(fā)病可急可緩，一般常以下列癥狀就診：
1.癥狀
(1)呼吸道梗阻：氣管受壓狹窄可出現呼吸急促、喘憋、口周青紫。如肺部有感染，則缺氧更明顯，嚴重者可突發(fā)窒息。囊腫巨大時(shí)，可致縱隔移位、心臟受壓，心肺功能障礙可同時(shí)出現。如診治及時(shí)，行囊腫緊急穿刺抽液減壓，病情可立即緩解，以爭得手術(shù)時(shí)機，否則，很易導致死亡。
(2)咯血、便血：大囊腫常與肺有粘連，酸性囊液腐蝕囊壁破潰入肺，便引起肺組織破壞、血管滲血而表現為咯血。便血的來(lái)源有2個(gè)：
①小兒不會(huì )吐，由氣管咯出的血液經(jīng)咽部咽下入腸道。
②管腔型食管囊腫的內出血可直接由腸道排出。
(3)吞咽困難或嘔吐：隨著(zhù)囊腫對食管的壓迫加重，可使患兒發(fā)生進(jìn)行性吞咽困難，甚至嘔吐。鋇劑檢查很易確診。
2.體征 患側胸廓飽滿(mǎn)，肋間隙增寬，主氣管移位，叩診呈濁音，聽(tīng)診可有呼吸音減低。肺部感染時(shí)，可聞及濕啰音。
1.臨床表現 出現無(wú)明顯誘因的呼吸困難、發(fā)紺、咯血、便血及吞咽困難等。查體：患側胸廓飽滿(mǎn)，肋間隙增寬，主氣管移位，發(fā)生于頸部較大的重復畸形可在頸的一側見(jiàn)到隆起的腫物。
2.輔助檢查 提示后縱隔腫物，壓迫食管和氣管。
Watersion對50例食管重復畸形研究指出，該類(lèi)畸形在診斷學(xué)上有2個(gè)重要表現，一是食管重復畸形多有胃黏膜組織，而易發(fā)生潰瘍，甚至可以穿透管壁進(jìn)入氣管，引起咯血。其次重復畸形多同時(shí)合并有半椎體畸形。
本病需與膿胸、胸腔內畸胎瘤、肺內腫瘤、支氣管囊腫，神經(jīng)源性腫瘤及脊柱前側脊膜膨出相鑒別。
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