腫瘤為深在性無痛性軟組織腫塊，大小數厘米。常見部位為四肢皮膚(少見)、皮下組織和筋膜、肌肉。臨床上類似脂肪瘤可向下面組織侵犯，除皮下組織和肌肉外，亦可侵及硬膜外，脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮膚損害呈紅色，硬結性大斑塊或結節(jié)。一般來說，局限于皮膚、皮下組織的小而淺表的腫瘤預后較好，大而深的腫瘤預后較差。死亡率為50%，常由于肺部轉移所致。
根據臨床表現，結合組織病理即可診斷。

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