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考登病中的多發(fā)性毛鞘瘤別名:多發(fā)性錯(cuò)構(gòu)瘤綜合征

多發(fā)性毛鞘瘤見(jiàn)于所有考登病患者。皮損位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現(xiàn)為肉色,粉紅或褐色丘疹,臨床上類似尋常疣。此外,可見(jiàn)密集的口部丘疹,以致唇、齦和舌部呈特殊的“大鵝卵”石樣形態(tài),也有多發(fā)性小的肢端角化病。本病婦女患者乳腺癌發(fā)病率高,多發(fā)性毛鞘瘤常先于乳癌發(fā)生。其他內(nèi)臟惡性腫瘤也偶見(jiàn)于考登病,但大多數(shù)為纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤,特別是乳房、甲狀腺和胃腸道。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

 

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