大多數(shù)為單發(fā)性侵犯四肢的過度角化性結(jié)節(jié)或斑塊，有時亦呈線狀。有4例患者與Schopf綜合征(眼瞼汗囊瘤，毛發(fā)稀少，牙發(fā)育不全，甲異常)伴發(fā)，表現(xiàn)為掌跖部多發(fā)性汗管纖維腺瘤呈鑲嵌狀外觀。Starink認為多發(fā)性小汗腺汗管纖維瘤為Schopf綜合征的特征性標(biāo)志。但亦有報告多發(fā)性損害不伴發(fā)其他皮膚損害者。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

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