臨床上分兩型。
1.急性型 發(fā)病可見任何年齡，本型類似于急性粒細胞白血病，起病多急驟，臨床有嚴重貧血、發(fā)熱、乏力、虛弱、全身不適、盜汗、咽喉痛、咳嗽、腹瀉、出血等。病程較短，往往死于腦出血。此外還可偶爾伴隨嗜堿性粒細胞內(nèi)顆粒性物質(zhì)(特別是組胺)的釋放，導(dǎo)致面紅、頭痛、瘙癢、低血壓或發(fā)生嚴重的十二指腸潰瘍。
2.慢性型 有費城染色體，而且早期血象、骨髓象與慢性粒細胞白血病相似，晚期酷似慢粒急變，因此有人認為不是一種獨立的亞型。
國內(nèi)診斷標準如下：
1.臨床上有白血病表現(xiàn)。
2.外周血中嗜堿性粒細胞明顯增多。
3.骨髓象 可見大量嗜堿性粒細胞，原始細胞>5%。嗜堿中幼、晚粒細胞也增高，有核左移現(xiàn)象，胞質(zhì)有粗大嗜堿顆粒。
4.臟器有嗜堿細胞浸潤。
5.除外其他原因所致的嗜堿性粒細胞增多。
診斷評析：慢性型BL是CML終末期表現(xiàn)，根據(jù)前面業(yè)已存在的CML病程，以及伴隨的嗜堿性粒細胞增多的血象及骨髓象，較易診斷，但治療十分困難。
急性型者，即起病即有血及骨髓嗜堿性粒細胞增多，必須充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒細胞增多，診斷有一定的難度，由于BL急性型者十分罕見，診斷要非常慎重。
嗜堿性粒細胞形態(tài)上識別通常無困難，少數(shù)不典型者，可行甲苯胺藍染色確定。

1.骨髓增生性疾病 CML是最常見的MPD，大多數(shù)CML患者在病程中外周血嗜堿性粒細胞逐漸增多，骨髓中也相應(yīng)的增多，故需和BL鑒別，嗜堿性粒細胞的數(shù)量是鑒別的關(guān)鍵，如血和骨髓中均>30%，應(yīng)考慮CML已發(fā)生嗜堿性粒變，即已轉(zhuǎn)變?yōu)锽L，而<30%則仍為CML伴嗜堿性粒細胞增多，其他的MPD，如真性紅細胞增多癥，特發(fā)性骨髓纖維化在病程中可伴嗜堿性粒細胞增多，但增加的過程有限，大多在10%以下，同時分別有真紅、髓纖的臨床和實驗室特征，通常不易和BL混淆。
2.肥大細胞疾病 此組疾病包括色素性蕁麻疹，系統(tǒng)性肥大細胞增多癥及肥大細胞白血病，由于均伴有高組胺血癥，故有相似有臨床表現(xiàn)。鑒別要點為組織學(xué)，血液學(xué)上肥大細胞疾病由肥大細胞參與，而BL為嗜堿粒細胞參與，二者的形態(tài)是完全不同的，困難病例可行細胞化學(xué)染色區(qū)別，肥大細胞氯醋酸酯酶及耐酒石酸性磷酸酶染色陽性，而嗜堿細胞陰性。
BL在少數(shù)情況下需和各種重金屬中毒和惡性腫瘤伴嗜堿粒細胞質(zhì)增多鑒別，原發(fā)病的存在及檢出，通常易于區(qū)別。