本病病程的長(cháng)短和快慢與嗜酸性粒細胞成熟程度有關(guān)，因此臨床上一般分為兩型。
1.急性型 本病與一般白血病不同的是感染出血較少，主要是各個(gè)臟器的嗜酸性粒細胞浸潤，導致功能障礙，除了肝、脾、淋巴結的受累外，還表現為心、肺、中樞神經(jīng)系統受累，臨床上常表現進(jìn)行性心力衰竭，可有奔馬律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困難;如有中樞神經(jīng)系統浸潤，表現為精神障礙、妄想、視力模糊、共濟失調、偏癱等。此外，皮膚可出現紅斑、丘疹、小結等。
2.慢性型 發(fā)病緩慢，病程可延長(cháng)至2～8年。有乏力、貧血、肝脾及淋巴結腫大。
國際上尚無(wú)統一的診斷標準，國內診斷標準如下。
1.臨床上有白血病的表現。
2.外周血 嗜酸性粒細胞明顯而持續增多，多數高達60%，并常有幼稚型嗜酸性粒細胞。
3.骨髓象 嗜酸性粒細胞增多，形態(tài)異常，核左移，有各階段幼稚型粒細胞可見(jiàn)粗大的嗜酸顆粒。原始細胞>5%。
4.臟器有嗜酸性粒細胞浸潤。
5.能除外寄生蟲(chóng)病、過(guò)敏性疾病、結締組織病、高嗜酸性粒細胞綜合征、慢性髓細胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒細胞增多。
診斷評析：EL罕見(jiàn)，診斷必須十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒細胞增多癥。血液學(xué)檢查，除嗜酸性粒細胞增多外，其應有形態(tài)異常。血中出現幼稚嗜酸性粒細胞，骨髓中原始細胞>5%也是必備條件。遇條件不充分的可疑病例，應繼續尋找原發(fā)病，及仔細觀(guān)察病情變化。

1.特發(fā)性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES) IHES也有血白細胞及嗜酸性粒細胞明顯增多，有嗜酸性粒細胞浸潤心臟、肺及神經(jīng)系統的征象，病程中也可出現貧血和(或)血小板減少，故易和EL混淆。二者鑒別點(diǎn)：①I(mǎi)MES的嗜酸性粒細胞形態(tài)正常，外周血無(wú)幼稚嗜酸性粒細胞，骨髓中原始細胞比例在正常范圍內，均和EL不同;②IHES病程相對較長(cháng)，進(jìn)展較慢，而EL病情進(jìn)展快，貧血和血小板減少呈進(jìn)行性。但部分IHES臨床進(jìn)展也較迅速，可短期致死，則主要靠血象及骨髓象鑒別之。
2.惡性疾病伴嗜酸性粒細胞增多癥
(1)急性髓細胞白血病(AML)的M4E0型：即急性粒單核細胞白血病伴嗜酸性粒細胞增多，其有AML的臨床表現，血和骨髓中嗜酸性粒細胞增多，形態(tài)也可異常，故需和EL鑒別：①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒細胞僅輕度增多<30%。占主要成分的仍是原始細胞及原始、幼稚單核細胞，此和EL顯然不同;②困難病例可行染色體及基因檢測，M4E0有標志染色體異常，即inv(16)(p13;q22)，以及相應的融合基因MYH11/CBFβ。EL也有染色體異常，但均為非標志性，如8、10號染色體三體、4q 、45X、49XY等。
(2)急性淋巴細胞白血病(ALL)：少數ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒細胞增多，且中樞神經(jīng)系統也常受累，故需和EL鑒別：①ALL通常急性起病，而EL大多隱匿起病;②A(yíng)LL患者常有淺表淋巴結腫大，而EL患者相對少見(jiàn);③EL患者心臟受累常見(jiàn)，且累及全心(心內膜、心肌、心包)，而ALL心臟通常不受侵，僅見(jiàn)于蒽環(huán)類(lèi)抗生素引起的心肌毒性，發(fā)生率也較低;④免疫分型，ALL表達淋巴細胞系列分化抗原，而EL則表達髓細胞系列分化抗原;⑤ALL發(fā)生嗜酸性粒細胞增多前，大多有典型的ALL臨床及實(shí)驗室特征。
(3)骨髓增生性疾病(MPD)：慢性髓細胞白血病(CML)、真性紅細胞增多癥(PV)及特發(fā)性骨髓纖維化(IMF)等MPD在病程中，尤其是晚期可出現嗜酸性粒細胞增多，鑒別點(diǎn)為：①CML、PV及IMF在發(fā)生嗜酸性粒細胞增多前，各有很長(cháng)的病程，有相應的臨床表現及實(shí)驗室檢查特點(diǎn)。CML以中期幼稚的中性粒細胞增多為主，PV主要表現為紅細胞增多及相應的多血質(zhì)的臨床表現，IMF以脾大及幼粒、幼紅細胞血癥為特征;②EL常見(jiàn)的心、肺及神經(jīng)系統病變，在MPD中常缺如;③CML還可借助標記性Ph染色體及特異性融合基因BCR/ABL和EL區別。④IMF骨髓活檢顯示明顯的纖維化，也不難和EL鑒別。
(4)霍奇金淋巴瘤：其病程中常伴嗜酸性粒細胞增多，由于同時(shí)有發(fā)熱、淋巴結腫大，確診前必定行淋巴結活檢，因此從病理上較易和EL區別。
3.各種最常見(jiàn)的嗜酸性粒細胞增多癥 臨床上寄生蟲(chóng)感染、變態(tài)反應、皮膚病、風(fēng)濕性疾病是伴發(fā)嗜酸性粒細胞增多的最常見(jiàn)原因，也是與EL鑒別的重要內容。
(1)寄生蟲(chóng)感染：寄生蟲(chóng)的幼蟲(chóng)在體內移行及侵入組織是誘發(fā)嗜酸性粒細胞增多的病理機制。糞便反復尋找蟲(chóng)卵及血清學(xué)檢測相應的抗體、特異性抗原皮膚試驗等是鑒別的主要手段。進(jìn)行相應的驅蟲(chóng)治療后，嗜酸性粒細胞降至正常也是診斷的依據。
(2)變態(tài)反應：支氣管哮喘、血管神經(jīng)性水腫、藥物過(guò)敏、血清病等均可致嗜酸性粒細胞增多。根據相應的病史、臨床表現，和EL鑒別應無(wú)困難。
(3)皮膚病：天皰瘡、皰疹樣皮炎等可引起白細胞及嗜酸性粒細胞增多，其他多種皮膚病也有類(lèi)似并發(fā)癥。由于臨床有明顯的皮損，而EL通常無(wú)皮膚受累，鑒別較為容易。
(4)風(fēng)濕性疾病：結節性多動(dòng)脈炎、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等風(fēng)濕性疾病，及特殊的結締組織病(如嗜酸性筋膜炎)、嗜酸性肌痛綜合征(由攝入被L-色氨酸污染的食品引起)均可致嗜酸性粒細胞升高。同樣由于原發(fā)病臨床表現均具特征性，通常不易與EL混淆。
4.肺部疾病伴嗜酸性粒細胞增多 由于EL時(shí)肺部常受累，故必須和各種伴嗜酸性粒細胞增多的肺部疾病鑒別。
(1)Loeffer綜合征：特征為肺部影像學(xué)檢查顯示游走性陰影及伴嗜酸性粒細胞增多，部分患者系寄生蟲(chóng)感染后幼蟲(chóng)移行至肺所致。由于其肺部陰影呈游走性，且消失較快，屬一急性自限性病程，均不同于EL。
(2)肺嗜酸性粒細胞浸潤(pulmonary infiltration with eosinophils，PIE)綜合征：表現為慢性、復發(fā)性呼吸道癥狀，影像學(xué)檢查示肺部多形性浸潤，以及血嗜酸性粒細胞增多。大多數患者原因未明，僅少數和結核桿菌、布氏桿菌、球孢子菌及病毒感染有關(guān)。其病變局限于肺是鑒別的關(guān)鍵。
(3)熱帶嗜酸性粒細胞增多癥：為絲蟲(chóng)感染后的免疫反應狀態(tài)，主要表現為干咳、喘憋、低熱、兩肺哮鳴音，影像學(xué)檢查示肺間質(zhì)斑點(diǎn)狀陰影，類(lèi)似粟粒性肺結核。本病國內現已少見(jiàn)，主要發(fā)生在印度及東南亞國家。患者常有血清IgE升高，可檢出抗絲蟲(chóng)抗體，枸櫞酸乙胺嗪(海群生)治療后迅速好轉，均為鑒別點(diǎn)。
5.嗜酸性淋巴肉芽腫 是一種少見(jiàn)病，表現為淺表淋巴結腫大伴血嗜酸性粒細胞增多，淋巴結病理為肉芽腫形成伴嗜酸性粒細胞浸潤。本病對皮質(zhì)激素反應良好，但部分病人停藥后可反復。
6.其他伴嗜酸性粒細胞增多的疾病 罕見(jiàn)的遺傳性嗜酸性粒細胞增多癥為常染色體顯性遺傳，有家族史，血嗜酸性粒細胞僅輕度升高，呈良性經(jīng)過(guò)。偶見(jiàn)廣泛的干酪樣淋巴結結核、放射治療后、脾切除術(shù)后、骨髓移植后并發(fā)的移植物抗宿主等，均可伴嗜酸性粒細胞增多。因為有明確的病史及相應的臨床表現，不難鑒別。