骨血管肉瘤別名：惡性骨血管瘤
開始癥狀輕微，進展緩慢，有時腫瘤已較大，但癥狀仍不明顯。從出現(xiàn)癥狀到就診時間一般為2～8個月，個別晚者可達3年，一旦出現(xiàn)癥狀則發(fā)展較快。主要表現(xiàn)為局部疼痛與腫脹，有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯，肢體運動障礙。隨著腫瘤的發(fā)展，骨破壞進行性加重，穿破骨皮質(zhì)，出現(xiàn)軟組織腫塊，逐漸長大，界線不清，觸痛，皮溫增高，靜脈怒張，進而病理性骨折，肢體功能喪失。位脊椎者，椎體塌陷，病理性壓縮骨折，骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經(jīng)，引起截癱或神經(jīng)麻痹，大小便困難。腫瘤的發(fā)展不經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移，多通過局部蔓延、部分病例順血行遠處轉(zhuǎn)移主要到肺。
本病起病緩慢，癥狀輕微，以鈍痛和腫脹為主，逐漸加重，可觸到血管搏動或聽到血管雜音，壓痛明顯。影像學(xué)表現(xiàn)為散在分布不規(guī)則的斑片狀或泡沫狀的溶骨性破壞，有放射狀骨針和軟組織腫塊。血管造影出現(xiàn)大量雜亂新生血管叢或池，臨床應(yīng)考慮骨血管肉瘤的診斷。若鏡下見腫瘤組織由無數(shù)互相吻合的血管腔隙，腔壁襯以增生的異形性內(nèi)皮細胞組成，嗜銀染色顯示血管壁的輪廓，并有嗜銀纖維包繞瘤細胞形成小團，則在組織學(xué)上即可確診為骨血管肉瘤。
此瘤應(yīng)注意與纖維肉瘤、骨巨細胞瘤、毛細血管擴張性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、尤文肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。
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