組織細(xì)胞纖維瘤最常見于兒童及青少年，5～20歲最多見。Schajowicz報道年齡從7個月～69歲，男女發(fā)病無明顯差異，有報道男性多于女性。
發(fā)病部位以下肢長骨最多見，主要位于膝關(guān)節(jié)周圍。股骨遠(yuǎn)端干骺端最常見，其次為脛骨近端及遠(yuǎn)端干骺端，腓骨近端干骺端也常見，比較少見的部位還有股骨近端干骺端及上肢骨。單發(fā)組織細(xì)胞纖維瘤在短骨及扁骨非常罕見。
組織細(xì)胞纖維瘤也可有多發(fā)病灶，可發(fā)生于同一骨的不同部位，也可發(fā)生在不同骨，這種稱之為多發(fā)性組織細(xì)胞纖維瘤，其發(fā)病年齡與單發(fā)相似。多發(fā)病灶最常見于單下肢或雙下肢，同時可累及骨盆骨。
病變多在干骺端，可隨病情發(fā)展，病變可以逐漸向骨干移行，多位于一側(cè)皮質(zhì)內(nèi)或骨膜下，病變進(jìn)一步發(fā)展可侵入髓腔使整個干骺端或骨干均有病變。
組織細(xì)胞纖維瘤多無臨床癥狀，偶以輕微疼痛為主要表現(xiàn)，國外文獻(xiàn)報道首診以疼痛者占50%，病理性骨折者占16%，偶然攝X線片發(fā)現(xiàn)者為32%。
多發(fā)的組織細(xì)胞纖維瘤可伴有牛奶咖啡斑、智力障礙、生殖腺功能不良、眼的先天性異?；蜓芑?，而無多發(fā)神經(jīng)纖維瘤綜合征，這種綜合征稱為Jaffe-Campanacci綜合征。
大部分病例是由于外傷攝X線片發(fā)現(xiàn)病變而診斷。組織細(xì)胞纖維瘤無癥狀不需要外科治療。由于影像學(xué)典型特征，診斷多較可靠。

兒童、青少年出現(xiàn)膝、踝或髖關(guān)節(jié)疼痛，影像顯示為組織細(xì)胞纖維瘤，通常誤診為其他腫瘤，而接受手術(shù)，大多數(shù)組織細(xì)胞纖維瘤通常是無癥狀的。
當(dāng)組織細(xì)胞纖維瘤病變擴大侵犯到大部或整個干骺端或骨干時，影像學(xué)不容易診斷。有些病變?nèi)菀着c纖維結(jié)構(gòu)不良、軟骨黏液樣纖維瘤、骨囊腫相混淆，常需手術(shù)確診。
多發(fā)病變的病例，影像學(xué)特征可與纖維異樣增殖癥相混淆。在組織學(xué)上某些病變區(qū)域組織細(xì)胞纖維瘤和纖維異樣增殖癥是一致的，可由組織細(xì)胞纖維瘤不產(chǎn)生新骨加以區(qū)別。
從組織學(xué)上還需要排除分化好的纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤，另外還與良性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別。從組織學(xué)上，有人認(rèn)為這兩種組織學(xué)表現(xiàn)完全一致，但良性纖維組織細(xì)胞瘤多見于成年人，發(fā)病年齡偏大，除四肢骨外還可見于扁平骨，影像學(xué)上周圍硬化以組織細(xì)胞纖維瘤更明顯等方面加以區(qū)別。