患者多為中年男性，主要癥狀為神經(jīng)源性疼痛和麻木感，癥狀輕而病程較長(cháng)。局部骨質(zhì)膨脹，若穿破骨質(zhì)，可產(chǎn)生局部腫塊并發(fā)生病理性骨折。可觸到沿神經(jīng)干走行的結節，壓之引起神經(jīng)疼痛及麻木，一般無(wú)自發(fā)痛或不適。腰骶椎的神經(jīng)鞘瘤，可產(chǎn)生腰背痛或坐骨神經(jīng)痛，而常被誤診;亦可致膀胱、直腸功能障礙等癥狀。
根據病史、臨床表現及X線(xiàn)表現，應該想到本病的可能，椎管內神鞘瘤可行椎管造影協(xié)助診斷，CT和MRI有助于診斷。最后依靠病理診斷。

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