紅細胞增多癥眼底
1.眼部癥狀 視力可正常或有短暫模糊,或一過(guò)性黑矇。可出現怕光、視力疲勞、閃光幻覺(jué)、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點(diǎn)或暗點(diǎn)、視野缺損和復視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒(méi)有眼底改變。如沒(méi)有眼底改變而有上述癥狀,應考慮可能有球后病變或顱內病變,如腦出血或腦內血栓形成等。
2.眼底改變
(1)視盤(pán)改變:可有視盤(pán)邊界模糊、充血,表面毛細血管擴張致生理凹陷模糊。有時(shí)可有視盤(pán)水腫,可高達2~3個(gè)屈光度。本病產(chǎn)生視盤(pán)水腫者,原發(fā)性占3.2%,繼發(fā)性者占11.6%。產(chǎn)生視盤(pán)水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢,致視盤(pán)小血管堵塞所致。視盤(pán)改變的發(fā)生和程度與紅細胞數量的增高成正比。
(2)視網(wǎng)膜血管改變:視網(wǎng)膜動(dòng)脈一般無(wú)明顯改變,有11%的病例可有動(dòng)脈痙攣。視網(wǎng)膜靜脈的改變?yōu)楸景Y最突出和最常見(jiàn)的體征,約占本病的78.5%,且隨紅細胞數的增高而增多。如紅細胞數為600萬(wàn)~650萬(wàn)/mm3時(shí),靜脈充盈僅占56.4%,當紅細胞數增高至800萬(wàn)/mm3以上,則靜脈充盈為100%。視網(wǎng)膜靜脈高度迂曲擴張,呈紫紅色或紫黑色,動(dòng)靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀,顏色呈熟紫葡萄色,靜脈管徑變粗,可比原來(lái)管徑寬2~3倍,動(dòng)靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻,可產(chǎn)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張,好似整個(gè)視網(wǎng)膜布滿(mǎn)血管。由于脈絡(luò )膜血管也擴張充盈和顏色發(fā)暗,致整個(gè)眼底呈現青紫色,稱(chēng)為視網(wǎng)膜發(fā)紺(cyanosis retinae)。
(3)視網(wǎng)膜出血和滲出:比較少見(jiàn),約占9%。出血可為小點(diǎn)狀或片狀,大多為淺層出血,偶有出血進(jìn)入玻璃體者,滲出更為少見(jiàn)。
3.眼部其他改變 除眼底改變外,眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見(jiàn)小出血點(diǎn)。球結膜血管擴張充盈,尤以末梢血管為重,可呈螺旋形擴張,并有散在小出血點(diǎn)。淺層鞏膜血管也可見(jiàn)擴張。虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。
4.全身表現 患者呈發(fā)紺面容,尤以唇、舌發(fā)紺更明顯,黏膜及四肢也發(fā)紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、手足發(fā)麻、失眠等癥狀。化驗檢查,紅細胞數量顯著(zhù)增高,如超過(guò)650萬(wàn)/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬(wàn)/mm3者。血紅蛋白增高,血小板和白細胞數也常增高。
根據血常規檢查結果及眼底表現,本病診斷不難。
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