顱骨巨細(xì)胞瘤別名：顱骨破骨細(xì)胞瘤
病程緩慢，大小不等的囊狀物突入顱內(nèi)引起相應(yīng)癥狀。早期腫瘤體積小時(shí)病人可無癥狀，腫瘤達(dá)到一定體積時(shí)引起腦神經(jīng)麻痹和頭痛。如發(fā)生在蝶骨和鞍區(qū)附近、發(fā)生于顱中窩底的巨細(xì)胞瘤可能出現(xiàn)相應(yīng)部位的臨床各表現(xiàn)。腫瘤可能表現(xiàn)出很強(qiáng)的侵犯性，甚至造成病人死亡。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，可做出初步診斷。
顱內(nèi)巨細(xì)胞瘤應(yīng)與好發(fā)部為常見的其他腫瘤鑒別，如脊索瘤、大的垂體瘤、鼻咽癌以及轉(zhuǎn)移癌等。由于顱骨巨細(xì)胞瘤惡性程度相對(duì)較高，所以在組織病理上應(yīng)該與發(fā)生部位相同的含巨細(xì)胞的腫物相鑒別，包括巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、成軟骨細(xì)胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫可侵犯面頰、顎部以及顎外區(qū)域的骨質(zhì)，巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫有不規(guī)則片狀分布的巨細(xì)胞，成纖維膠原基質(zhì)上有骨質(zhì)化生。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫的一致特征是圍繞巨細(xì)胞的細(xì)胞呈細(xì)長形。甲狀旁腺功能亢進(jìn)與巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫的組織學(xué)特征相同，必須通過實(shí)驗(yàn)室檢查來鑒別二者。成軟骨細(xì)胞瘤比巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫更少見，它的特點(diǎn)是局部軟骨分化增生，形成結(jié)節(jié)樣或帶狀的深染上皮樣細(xì)胞，巨細(xì)胞和血鐵質(zhì)色素顆粒分散分布。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨纖維結(jié)構(gòu)不良可以通過梭形細(xì)胞增生的成纖維特性，以及骨質(zhì)生成的結(jié)構(gòu)，與骨巨細(xì)胞瘤區(qū)分。偶爾骨巨細(xì)胞瘤與轉(zhuǎn)移癌病理區(qū)分困難，需要尋找原發(fā)灶，明確診斷。巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫通?？梢酝ㄟ^單純手術(shù)治療控制，不需要放射治療。而放療是顱骨巨細(xì)胞瘤完整治療的一部分，單獨(dú)手術(shù)治療不能控制病情的發(fā)展。所以鑒別骨巨細(xì)胞瘤和巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫有重要意義。
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