中樞神經(jīng)細胞瘤
中樞神經(jīng)細胞瘤以中青年多見(jiàn)，發(fā)病年齡一般在15～52歲，平均發(fā)病年齡在30歲左右，男女比例近乎相等。國外資料男女之比為11∶9，國內資料男女之比為0.86∶1。中樞神經(jīng)細胞瘤平均病程為3～7個(gè)月。由于腫瘤位于Monro孔附近，臨床上主要表現為梗阻性腦積水引起的顱內壓增高癥狀。因腫瘤位于側腦室內，病人主要表現為顱內壓增高癥狀，發(fā)病初期臨床癥狀不明顯，少數病人有輕度頭痛或不適，頭暈、目眩，隨著(zhù)腫瘤生長(cháng)頭痛逐漸加重，頭痛頻繁，持續時(shí)間增長(cháng)。當腫瘤生長(cháng)阻塞室間孔或進(jìn)入第三腦室阻塞中腦導水管時(shí)，病人轉為持續性頭痛，惡心、頻繁嘔吐，伴有視物不清、甚至失明。部分病人因腫瘤累及額葉產(chǎn)生反應遲鈍、摸索現象，強握反射陽(yáng)性等額葉癥狀，可有嗅覺(jué)異常或嗅覺(jué)喪失和幻嗅等。腫瘤位于側腦室體部三角區時(shí)，部分病人可有偏癱或偏身感覺(jué)障礙。也有報道以腫瘤卒中引起蛛網(wǎng)膜下腔出血或閉經(jīng)發(fā)病。大多數患者無(wú)定位體征，最常見(jiàn)的體征為視盤(pán)水腫，此外可有輕偏癱、偏身感覺(jué)障礙和病理體征陽(yáng)性。
對中青年病人顱內壓增高起病的側腦室腫瘤，特別是頭顱CT掃描或MRI影像顯示腫瘤伴有點(diǎn)狀鈣化者應考慮腦室內神經(jīng)細胞瘤。術(shù)后光鏡檢查很難與少枝膠質(zhì)細胞瘤區別。確切的組織學(xué)診斷依賴(lài)于透射電鏡檢查或免疫組織化學(xué)顯示特異性神經(jīng)細胞抗原檢查。
本病應與側腦室內少枝膠質(zhì)細胞瘤、腦膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨細胞型星形細胞瘤及星形細胞瘤相鑒別，這些腫瘤發(fā)生在側腦室內，從臨床癥狀和體征上很難與側腦室神經(jīng)細胞瘤相鑒別，但影像學(xué)提示該腫瘤發(fā)生部位于一側或雙側透明隔，向腦室其他部位生長(cháng)，瘤體顯示點(diǎn)狀或小片狀鈣化時(shí)，應疑為神經(jīng)細胞瘤。根據文獻資料報道，腦室內的少枝膠肢細胞瘤在發(fā)病年齡、性別、光鏡病理檢查方面都難與神經(jīng)細胞瘤相鑒別。其診斷依據主要依靠電鏡或免疫組織化學(xué)檢查。
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