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麻風(fēng)性葡萄膜炎別名:麻風(fēng)性色素膜炎

1.全身表現 麻風(fēng)桿菌感染后經(jīng)過(guò)3個(gè)月~10年(通常為2~5年)的潛伏期才發(fā)病。雖然不同類(lèi)型的麻風(fēng)有不同的臨床表現,但基本的病變?yōu)槠つw損害和周?chē)窠?jīng)病變,也可侵犯黏膜、淋巴結和眼組織,少數患者出現睪丸、卵巢、肝、脾、骨組織等病變。
(1)結核樣型麻風(fēng):皮膚病變通常少見(jiàn),表現為邊界清楚的低色素性斑疹或斑塊,常出現皮膚感覺(jué)障礙、周?chē)窠?jīng)粗大。皮膚涂片難以找到麻風(fēng)桿菌,但麻風(fēng)菌素皮膚試驗強陽(yáng)性。
(2)界限類(lèi)偏結核型麻風(fēng):皮膚病變與結核型麻風(fēng)相似,但數量較多,周?chē)窠?jīng)易于受累。皮膚涂片偶爾可查到麻風(fēng)桿菌。
(3)中間界限類(lèi)麻風(fēng):有多種皮膚病變,且數量較大,不易出現周?chē)窠?jīng)受累。皮膚涂片多能觀(guān)察到麻風(fēng)桿菌,但麻風(fēng)菌素皮膚試驗一般為陰性。
(4)界限類(lèi)偏瘤型麻風(fēng):表現為多發(fā)性斑疹、丘疹、結節或斑塊,邊界往往不清楚,周?chē)窠?jīng)損害廣泛,可引起感覺(jué)和運動(dòng)功能障礙。皮膚涂片通常可看到麻風(fēng)桿菌,麻風(fēng)菌素皮膚試驗陰性。
(5)瘤型麻風(fēng):表現為多種皮膚病變,中央隆起,邊界模糊,可出現眉毛脫落、面部皮膚增厚、馬鞍狀鼻畸形,耳、眉處出現結節,神經(jīng)干增粗,出現周?chē)窠?jīng)病,引起機體肌肉萎縮、攣縮。皮膚涂片檢查顯示麻風(fēng)桿菌強陽(yáng)性,麻風(fēng)菌素皮膚試驗陰性。
2.眼部病變
(1)葡萄膜炎:葡萄膜炎主要發(fā)生于瘤型麻風(fēng),發(fā)生率為0.5%~23.8%。主要引起虹膜睫狀體炎,可表現為急性虹膜睫狀體炎、慢性虹膜睫狀體炎、粟粒狀虹膜麻風(fēng)結節和虹膜大的麻風(fēng)結節。眼后段病變少見(jiàn),偶爾可引起脈絡(luò )膜炎、非特異性播散性周邊脈絡(luò )膜炎、視網(wǎng)膜色素上皮增殖等。
①急性虹膜睫狀體炎:是一種常見(jiàn)的類(lèi)型,為非肉芽腫性炎癥,通常雙側受累。典型地表現為突然發(fā)病,出現眼紅、眼痛、畏光、流淚、視物模糊或視力下降,檢查可見(jiàn)睫狀充血、KP、明顯前房閃輝和房水炎癥細胞,嚴重者可出現房水大量纖維素性滲出或前房積膿,可引起虹膜后粘連、繼發(fā)性青光眼和前房積血等并發(fā)癥。
②慢性虹膜睫狀體炎:發(fā)生于各種類(lèi)型的麻風(fēng),呈肉芽腫性或非肉芽腫性炎癥。患者通常無(wú)明顯癥狀,無(wú)睫狀充血,檢查發(fā)現有細小KP或羊脂狀KP、輕度前房閃輝和少量房水炎癥細胞,易引起虹膜萎縮、虹膜后粘連甚至瞳孔閉鎖。虹膜交感神經(jīng)受累可引起瞳孔變小,所致的并發(fā)性白內障可導致視力嚴重下降。
③粟粒狀虹膜麻風(fēng)結節:也稱(chēng)為“虹膜珍珠”,表現為小的閃光的白色病變,由單核細胞內聚集的麻風(fēng)桿菌所形成。通常發(fā)生于虹膜睫狀體炎之后1~2年內,此種“虹膜珍珠”主要分布于瞳孔緣,呈項鏈外觀(guān),它們可脫落至房水內。
④虹膜大的麻風(fēng)結節:其發(fā)生率比“虹膜珍珠”要低,表現為黃白色分葉狀多形性的結節,可伴有明顯的前房炎癥反應。
(2)鞏膜炎和鞏膜外層炎:局灶性的麻風(fēng)結節可引起結節性鞏膜炎和鞏膜外層炎;對麻風(fēng)桿菌的免疫反應可通過(guò)Ⅲ型過(guò)敏反應引起彌漫性鞏膜外層炎或彌漫性鞏膜炎。它們常伴有角膜炎或虹膜睫狀體炎,反復和長(cháng)期的鞏膜炎癥可造成鞏膜壞死、鞏膜融解和鞏膜葡萄腫。
(3)其他眼部病變:麻風(fēng)尚可引起眉毛和睫毛脫失、兔眼、倒睫、瞼外翻、結膜下纖維化、角膜神經(jīng)增粗(呈串珠狀)、暴露性角膜炎、點(diǎn)狀角膜炎、間質(zhì)性角膜炎、角膜血管翳伴微小的麻風(fēng)結節等。
此病的診斷主要根據患者的特征性皮膚病變伴有感覺(jué)障礙、周?chē)窠?jīng)增粗、皮膚病變內有抗酸桿菌及組織病理學(xué)顯示巨噬細胞內有成群的桿菌、麻風(fēng)菌素皮膚試驗結果等臨床表現和檢查。

 

此病應與引起皮膚病變、周?chē)窠?jīng)病變等的多種疾病相鑒別,如多種皮膚病、周?chē)窠?jīng)損傷、脊髓空洞癥、肌萎縮性側索硬化癥、肥大性間質(zhì)性多發(fā)性神經(jīng)炎、腓總神經(jīng)麻痹、臂叢神經(jīng)血管壓迫綜合征等。其所致的急性虹膜睫狀體炎不具特征性,所以應與所有能夠引起急性前葡萄膜炎的疾病如HLA-B27抗原相關(guān)的葡萄膜炎、強直性脊椎炎伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、Reiter綜合征伴發(fā)的急性前葡萄膜炎、特發(fā)性急性前葡萄膜炎等相鑒別;其所致的慢性前葡萄膜炎應與結核、梅毒、類(lèi)肉瘤病、Lyme病、單純皰疹病毒及帶狀皰疹病毒引起或伴發(fā)的前葡萄膜炎相鑒別。

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