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伏格特-小柳-原田綜合征別名:葡萄膜腦膜腦炎綜合征

VKH綜合征以急性發(fā)作開(kāi)始,病程遷延反復。分兩個(gè)臨床類(lèi)型,即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡(luò )膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前,均可出現發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽(yáng)性、腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見(jiàn)到淋巴細胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況,H型比VK型更為常見(jiàn)和嚴重。
1.VK型 發(fā)病之初,患者有雙眼強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著(zhù)的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現象強陽(yáng)性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無(wú)從了解,如患者訴有閃光,則提示炎癥波及脈絡(luò )膜。病程冗長(cháng)反復,每反復一次,病情就加重一次,終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內障導致失明或眼球萎縮。
2.H型 雙眼同時(shí)或間隔數天先后發(fā)病。由于脈絡(luò )膜首遭侵犯,患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁,但仍能滿(mǎn)意透見(jiàn)眼底。視盤(pán)充血,境界矇眬,視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開(kāi)始時(shí)僅限于視盤(pán)周?chē)包S斑的放射狀皺褶,隨炎癥加劇,脈絡(luò )膜大量滲出,使整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色,并出現滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于眼底下側,呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期,脈絡(luò )膜色素細胞和視網(wǎng)膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失,眼底呈現夕陽(yáng)西下時(shí)的紅色,稱(chēng)晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調,可以均勻一致,也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點(diǎn)。
H型病程之初,前葡萄膜炎癥輕微,炎癥進(jìn)一步加劇時(shí),部分病例也能見(jiàn)到睫狀充血、KP、Tyndall現象、Koeppe結節和虹膜后粘連。
H型的病程,通常數周至數月不等。炎癥消退后仍可反復發(fā)作,視力預后相對地優(yōu)于VK型。
無(wú)論VK型或H型,發(fā)病后2~3個(gè)月均可有聽(tīng)力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等改變。有的全部出現,有的僅有其中1~2種。發(fā)生率VK型多于H型。
主要依靠病史和眼球前后節檢查所見(jiàn)。青或中年人,雙眼同時(shí)或短期內先后發(fā)生的葡萄膜炎,有或曾有腦膜刺激癥狀,無(wú)其他眼部或全身癥狀和體征時(shí),即可做出初步診斷。如患者為初次發(fā)病,且病程在1~8周,腦脊液檢查有淋巴細胞、蛋白含量增多者,診斷可以確定。如葡萄膜炎反復多次,并出現內耳性聽(tīng)力障礙及皮膚、毛發(fā)變白(全部或其中之一、二)時(shí),則診斷更無(wú)疑問(wèn)。然而不是所有病例均能見(jiàn)到以上典型改變,下列檢查有一定參考價(jià)值。
H型炎癥急性期時(shí)FFA可見(jiàn)具有特征性的視網(wǎng)膜色素上皮層多發(fā)性點(diǎn)狀熒光,熒光位于脈絡(luò )膜病灶處,并迅速由視網(wǎng)膜色素上皮層下進(jìn)入神經(jīng)上皮層下,不斷擴大增強,使色素上皮下及神經(jīng)上皮下的滲出液著(zhù)色,勾畫(huà)出多灶性視網(wǎng)膜兩個(gè)層面的脫離區輪廓。ICGA則因脈絡(luò )膜腫脹皺褶而可見(jiàn)放射狀脈絡(luò )膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或靜止后,脈絡(luò )膜與色素上皮色素大量脫失和游離,呈晚霞樣眼底,此時(shí)FFA呈現斑駁狀態(tài),色素脫失處可出現透見(jiàn)熒光,色素斑處熒光被遮蔽,脈絡(luò )膜毛細血管萎縮處亦為弱熒光區。
VK型因眼前段病變嚴重,無(wú)法進(jìn)行造影。必要時(shí)可作超聲波檢查。聲像圖常見(jiàn)的改變是玻璃體混濁;后極部脈絡(luò )膜、鞏膜及鞏膜外層增厚;有時(shí)有后極部或下方的視網(wǎng)膜脫離。

 

伏格特-小柳-原田病應與能夠引起脈絡(luò )膜炎、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎、視盤(pán)炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、全葡萄膜炎和復發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等類(lèi)型鑒別,其中最重要的有交感性眼炎、類(lèi)肉瘤病、眼內淋巴瘤等。
1.交感性眼炎 交感性眼炎無(wú)論從臨床表現上,還是從組織學(xué)上都與伏格特-小柳-原田病有很多相似之處,有助于鑒別的最重要的是交感性眼炎患者有眼球穿透傷或內眼手術(shù)的病史,但一些患者因眼球穿透傷輕微或由于受傷時(shí)間太久(有些交感性眼炎發(fā)生的潛伏期可長(cháng)達數十年之久)而難以鑒別。
2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變 此病于1968年由Gass首次報道。患者在病毒感染后突然中心視力喪失,眼底后極部出現多發(fā)性黃白色扁平鱗狀病變,這些病灶常自發(fā)迅速消退伴視力恢復。此病在初發(fā)病時(shí)可與伏格特-小柳-原田病相混淆,但此病早期有彌漫性脈絡(luò )膜炎、視盤(pán)炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎的表現,并有全身性表現,熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影檢查有助于鑒別。
3.Lyme病所致的葡萄膜炎 此病典型地表現為雙側肉芽腫性虹膜睫狀體炎,也可出現中間葡萄膜炎,偶爾引起雙側全葡萄膜炎,伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。此外,患者尚可出現局灶性神經(jīng)體征,如腦神經(jīng)麻痹和視神經(jīng)炎。患者多生活在森林地區,有蜱咬傷史、發(fā)熱、關(guān)節炎等病史。但伏格特-小柳-原田病一般有典型的葡萄膜炎進(jìn)展規律,并有典型的早期彌漫性脈絡(luò )膜炎、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎等眼底改變。疾病后期出現DalenFuchs結節、晚霞狀眼底改變和復發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎。糖皮質(zhì)激素治療有較好的效果,但對Lyme病的效果尚不肯定。根據這些特點(diǎn),一般易于將二者區別開(kāi)來(lái)。
4.多灶性易消散性白點(diǎn)綜合征 此綜合征通常發(fā)生于青年女性,多為單側,其特征是視力突然降至0.1以下,常伴有傳入性瞳孔障礙,后極部出現位于外層視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜色素上皮的點(diǎn)狀病變,孤立存在,不發(fā)生融合,具有易消退、自限性等特點(diǎn),常于6周內視力即可恢復至0.5~1.0。患者無(wú)前房炎癥反應,但玻璃體內可出現炎癥細胞,不出現脈絡(luò )膜增厚,熒光素眼底血管造影可見(jiàn)每一白點(diǎn)周?chē)霈F花冠樣的強熒光區。在造影后期,病灶呈熒光素染色,也可有視盤(pán)染色,偶爾出現視網(wǎng)膜血管鞘。一般不會(huì )反復發(fā)作。根據這些特點(diǎn),一般易與伏格特-小柳-原田病相鑒別。
5.后部鞏膜炎 此病多發(fā)生于女性,通常為雙側,可有疼痛、畏光、眼紅、視力下降或嚴重下降,玻璃體內可出現炎癥細胞,眼底改變可見(jiàn)環(huán)狀團塊、脈絡(luò )膜皺褶、視網(wǎng)膜條紋、視盤(pán)水腫、環(huán)狀的脈絡(luò )膜脫離等改變。脈絡(luò )膜增厚可是彌漫性的或局限性的,超聲波檢查顯示脈絡(luò )膜呈高反射性增厚。眼球后面變得扁平,后鞏膜和鞏膜上組織變厚及球后組織水腫。伏格特-小柳-原田病患者雖有脈絡(luò )膜增厚和鞏膜增厚,但其彌漫性脈絡(luò )膜炎、視盤(pán)炎、神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎相當常見(jiàn),并且患者有前驅癥狀,后期出現典型的晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結節及復發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎等改變。
6.葡萄膜滲出綜合征 此綜合征也可引起滲出性視網(wǎng)膜脫離,熒光素眼底血管造影顯示視網(wǎng)膜下間隙有一些熒光斑點(diǎn),在恢復期則出現斑駁狀熒光,這些相似于伏格特-小柳-原田病。但葡萄膜滲出綜合征的滲出性視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生是亞急性的或慢性進(jìn)展性的,一般無(wú)炎癥改變或有輕微的炎癥表現。此綜合征雖可影響雙眼,但不是同時(shí)受累,滲出性視網(wǎng)膜脫離往往自動(dòng)恢復。此種疾病進(jìn)展過(guò)程和缺乏炎癥的表現以及無(wú)皮膚、毛發(fā)、神經(jīng)系統改變等有助于鑒別診斷。青光眼、視網(wǎng)膜下新生血管膜形成等并發(fā)癥可影響患者的視力預后。

 

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