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多發(fā)性硬化伴發(fā)的葡萄膜炎別名:多發(fā)性硬化伴發(fā)的色素膜炎

1.眼部表現 此病可引起多種眼部病變,最常見(jiàn)的為視神經(jīng)炎,其次為葡萄膜炎,也可引起復視、眼球震顫等。
(1)視神經(jīng)炎:視神經(jīng)炎是此病最常見(jiàn)的眼部病變,發(fā)生率高達40%~73%。以視神經(jīng)炎作為此病最初表現者占15%~25%。患者多表現為視力突然下降或喪失,出現中心暗點(diǎn)或其他多種視野缺損、視覺(jué)和對比敏感度異常,一些患者可有眼痛或球后疼痛,疼痛多發(fā)生于休息時(shí)、眼球運動(dòng)時(shí)或眼球受到壓迫時(shí)。球后神經(jīng)炎眼底可無(wú)任何異常改變,一些患者可有視盤(pán)炎,可出現視盤(pán)旁神經(jīng)纖維層的裂隙狀缺失,偶爾可出現視網(wǎng)膜血管鞘。
于發(fā)病2周后患者視力通常逐漸改善,數月后視力可恢復,但在不少患者可以遺留視物模糊、色覺(jué)異常和視盤(pán)顳側色淡等改變。
(2)葡萄膜炎:2.4%~44%的多發(fā)性硬化患者出現葡萄膜炎,女性多見(jiàn),男女比例約1∶1.2。可引起前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎(包括視網(wǎng)膜血管炎和視網(wǎng)膜炎)。
①前葡萄膜炎:一般認為,前葡萄膜炎少見(jiàn)。臨床上主要表現為雙側肉芽腫性虹膜睫狀體炎,患者出現羊脂狀KP、虹膜結節、虹膜后粘連。少數患者偶爾可出現雙側急性前葡萄膜炎,但仍可出現虹膜結節和大量羊脂狀KP。
②中間葡萄膜炎:是此病合并的葡萄膜炎中最常見(jiàn)的類(lèi)型。但也有報道中間葡萄膜炎在此病所伴有的葡萄膜炎中僅占25%。患者多表現為輕度的玻璃體炎癥反應,也可引起嚴重的睫狀體平坦部炎,出現雙側睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變,其與特發(fā)性中間葡萄膜炎在臨床表現上并無(wú)明顯區別。多發(fā)性硬化所伴發(fā)的葡萄膜炎比特發(fā)性中間葡萄膜炎更易出現明顯的肉芽腫性前葡萄膜炎和虹膜后粘連,更易出現后極部視網(wǎng)膜血管鞘,但不易引起黃斑囊樣水腫和周邊視網(wǎng)膜的新生血管。
③后葡萄膜炎:此種類(lèi)型比較常見(jiàn),主要表現為視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝鄶蛋l(fā)生于后極部視網(wǎng)膜,也可發(fā)生于周邊部視網(wǎng)膜。此種病變與視神經(jīng)炎、全身疾病的惡化以及疾病的嚴重程度無(wú)明顯的關(guān)系,通常表現為輕度的視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝霈F視網(wǎng)膜血管鞘、玻璃體炎,一般持續時(shí)間較短,不易引起黃斑囊樣水腫、視網(wǎng)膜血管閉塞和視網(wǎng)膜新生血管。其他類(lèi)型的后葡萄膜炎如視網(wǎng)膜炎雖然也有報道,但相當少見(jiàn)。
(3)其他眼部表現:一些患者可因腦神經(jīng)受累引起復視,一些患者尚可出現眼球震顫、Horner綜合征等。
2.全身表現 此病最常見(jiàn)的全身表現為疲乏和虛弱,感覺(jué)異常也相當常見(jiàn),可表現為麻刺感、針刺感、麻木感、冰冷感等,感覺(jué)異常通常開(kāi)始于手或足部,在幾天內可進(jìn)展為整個(gè)肢體,于數周內消退;可出現多種疼痛,如三叉神經(jīng)痛、頭痛、神經(jīng)根痛、肌骨骼疼痛、痙攣、陣攣、觸物感痛等;其他尚可出現認知障礙、記憶力下降、說(shuō)話(huà)和吞咽困難、抑郁、精神欣快、膀胱、腸道和性功能障礙等異常。
此病的診斷主要依賴(lài)于其臨床表現的時(shí)空特征,即病變在空間的多發(fā)性(散在分布于中樞神經(jīng)系統的多發(fā)病灶)和時(shí)間上的多發(fā)性(病程中復發(fā)和緩解的反復交替),磁共振、腦脊液檢查、視覺(jué)誘發(fā)電位等檢查有助于確定診斷,眼電生理檢查、熒光素眼底血管造影檢查、視野檢查等對眼部病變的診斷可提供有用資料。

 

多種疾病可以引起中樞神經(jīng)系統損害、視神經(jīng)炎和葡萄膜炎,這些疾病有Behcet病、類(lèi)肉瘤病、Lyme病、梅毒、皰疹病毒感染等,在診斷時(shí)應注意與這些疾病相鑒別。
1.Behcet病 Behcet病可引起腦血管炎,出現神經(jīng)系統的多種異常,但患者典型地表現為復發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、陰部潰瘍、關(guān)節炎;所致的葡萄膜炎多表現為非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎,易引起前房積膿、視網(wǎng)膜出血、視網(wǎng)膜幻影血管等病變。而多化性硬化則主要引起中間葡萄膜炎,且多是肉芽腫性炎癥。根據這些特點(diǎn),一般不難將二者鑒別開(kāi)來(lái)。
2.類(lèi)肉瘤病 類(lèi)肉瘤病雖然也可引起多種神經(jīng)系統改變、視神經(jīng)炎和葡萄膜炎,但它引起的葡萄膜炎多為前葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎(典型地出現蠟燭淚樣病變)、脈絡(luò )膜肉芽腫,并且患者多有皮膚損害、淋巴結病,肺部X線(xiàn)檢查發(fā)現肺門(mén)淋巴結腫大,血清血管緊張素轉化酶檢查對診斷和鑒別診斷有很大幫助。
3.Lyme病伴發(fā)的葡萄膜炎 Lyme病是一種由感染蜱傳染的螺旋體疾病,主要引起發(fā)熱、游走性紅斑、關(guān)節疼痛,也可引起中樞神經(jīng)系統損害和葡萄膜炎,酶聯(lián)免疫吸附試驗聯(lián)合免疫印跡檢查對確定病原體、診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值。
4.梅毒 梅毒可引起中樞神經(jīng)系統和脊髓病變,常引起視盤(pán)腫脹和視盤(pán)水腫、視神經(jīng)萎縮、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,葡萄膜炎多表現為前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,病史和血清學(xué)檢查對診斷有重要幫助。
5.皰疹病毒感染所致的葡萄膜炎 單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等均可引起腦炎和葡萄膜炎,但它們往往表現為視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜壞死綜合征、進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征、視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎和前葡萄膜炎,而多發(fā)性硬化則主要引起中間葡萄膜炎,血清學(xué)檢查、PCR檢測等對診斷和鑒別診斷均有重要幫助。

 

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