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視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征別名:視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合癥

1.癥狀 患者多為雙眼受累,但往往訴有突發(fā)的或進(jìn)行性的單側視力模糊或下降,視力下降程度有很大不同,有些僅有輕度視力下降,有些則可降至眼前指數或光感;患者可訴有中心暗點(diǎn)或多個(gè)暗點(diǎn);也可出現視物變形、閃光感。
2.體征 在疾病不同階段,眼底改變有很大不同。早期可見(jiàn)多發(fā)性小的圓形散在的黃白色病變,邊界模糊,位于視網(wǎng)膜色素上皮和內層脈絡(luò )膜水平,從50~500μm大小不等,可以單個(gè)出現,也可呈簇狀或呈線(xiàn)狀排列,出現視網(wǎng)膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀(guān),病變主要位于后極部和中周部。隨著(zhù)病程延長(cháng),黃白色病變可以表現出數種不同的結局:第1種為病變消退后不遺留任何視網(wǎng)膜色素上皮損害(提示病變在視網(wǎng)膜色素上皮下的脈絡(luò )膜);第2種為病變愈合后留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶(提示視網(wǎng)膜色素上皮受累),或形成脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜瘢痕;第3種為病變擴大融合成不規則的帶狀或大片狀的視網(wǎng)膜下纖維膠質(zhì)膜,病變可累及整個(gè)后極部,也可累及中周部,活動(dòng)性病變纖維膜顯得增厚致密和光滑,邊界稍見(jiàn)模糊,病變部位視網(wǎng)膜水腫,可伴有視網(wǎng)膜血管輕度擴張,當病變靜止時(shí),纖維膜變薄,顯得干燥皺縮,邊界清晰,相應部位視網(wǎng)膜水腫消失;有些患者的視網(wǎng)膜下病灶可呈拱狀繞過(guò)黃斑區,此種纖維膜與視網(wǎng)膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黃斑區滲出和囊樣水腫、漿液性視網(wǎng)膜脫離、視盤(pán)水腫,個(gè)別患者尚可出現視網(wǎng)膜血管鞘。經(jīng)過(guò)有效治療后,視網(wǎng)膜下的纖維化趨于靜止,留下一層永久性的纖維薄膜;第4種為視網(wǎng)膜下新生血管膜,它易于引起出血等改變。實(shí)際上第3種情況才是真正意義上的視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征。
此病眼前段通常無(wú)任何改變,但在少數患者可出現輕度~中度的前葡萄膜炎,如出現塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎癥細胞和散在虹膜后粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎癥反應。在疾病過(guò)程中視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜血管也可能?chē)乐厥芾邸?br /> 視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征可能是多種類(lèi)型脈絡(luò )膜炎進(jìn)展的共同結果,因此在診斷中應注意確定或排除一些感染性疾病,一些特定的類(lèi)型如結核性脈絡(luò )膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、眼弓形蟲(chóng)病、類(lèi)肉瘤病性后葡萄膜炎、交感性眼炎等,必要時(shí)進(jìn)行一些相關(guān)的實(shí)驗室檢查和輔助檢查,以明確診斷;對特發(fā)性視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征則主要根據眼底病變的特點(diǎn)和患者的自身特點(diǎn)(年輕女性、近視、全身無(wú)其他疾病)進(jìn)行診斷,熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影、電生理和視野等檢查對診斷都可提供一定的幫助。

 

特發(fā)性視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征在早期應與能夠引起脈絡(luò )膜、視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜灶狀病變的疾病相鑒別,這些疾病可是感染性的,如結核性脈絡(luò )膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、彌漫性單側亞急性神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、眼弓形蟲(chóng)病等;也可是非感染性的,如急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變、鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變、多灶性脈絡(luò )膜炎和全葡萄膜炎、急性視網(wǎng)膜色素上皮炎、多發(fā)性易消散性白點(diǎn)綜合征、點(diǎn)狀內層脈絡(luò )膜炎(病變)、急性黃斑視網(wǎng)膜病變、類(lèi)肉瘤病性葡萄膜炎、擬眼組織孢漿菌病綜合征等;在疾病后期,應與匐行性脈絡(luò )膜炎和年齡相關(guān)的黃斑變性相區別。
1.視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征
(1)多發(fā)于年輕女性,常有近視。
(2)無(wú)明確相關(guān)的全身性疾病。
(3)突發(fā)的視力下降或進(jìn)行性視力下降。
(4)雙眼發(fā)病,但往往單眼癥狀明顯。
(5)早期出現后極部或中周部多發(fā)性黃白色病變(50~500μm),位于脈絡(luò )膜或視網(wǎng)膜色素上皮水平。
(6)后期出現片狀視網(wǎng)膜下纖維化。
(7)可伴有漿液性視網(wǎng)膜脫離、黃斑囊樣水腫、視盤(pán)水腫。
(8)可伴有輕度至中度前葡萄膜炎,玻璃體炎癥反應在不同患者可有很大差別。
(9)活動(dòng)性病變早期強熒光,晚期染色。
(10)疾病可反復發(fā)作,多數患者視力預后不良。
2.急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變
(1)發(fā)病前可有感冒樣病史或腦膜刺激征。
(2)雙眼同時(shí)發(fā)病或雙眼先后發(fā)病,但間隔時(shí)間短(數天~2周)。
(3)后極部多發(fā)性黃白色鱗狀或不規則的病變,位于視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò )膜毛細血管水平。
(4)病變于數天或數周內自發(fā)性消退。
(5)前房和玻璃體無(wú)炎癥反應或有輕度~中度炎癥反應。
(6)病變早期呈弱熒光,晚期呈強熒光。
(7)多數患者視力預后好。
3.急性視網(wǎng)膜色素上皮炎
(1)發(fā)病年齡偏大,多在40歲以上。
(2)視物變形或中心暗點(diǎn)。
(3)黃斑區成簇的點(diǎn)狀暗灰色病變,周?chē)悬S白色暈環(huán)環(huán)繞。
(4)可有輕度玻璃體炎癥反應。
(5)視野檢查有中心暗點(diǎn)。
(6)暗灰色點(diǎn)狀病灶呈弱熒光,黃白色暈環(huán)呈強熒光。
(7)病變于6~12周自然消失。
(8)視力多恢復至正常水平,預后好。
(9)一般無(wú)復發(fā)。
4.匐行性脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎
(1)發(fā)病年齡偏大,30~60歲。
(2)視網(wǎng)膜下青灰色或奶油狀病變,邊界清晰,多鄰近視盤(pán)。
(3)陳舊性病變周?chē)霈F新鮮病變,呈地圖狀外觀(guān)。
(4)中心或旁中心暗點(diǎn)。
(5)活動(dòng)性病變造影早期呈弱熒光,造影后期邊緣呈強熒光;非活動(dòng)性病變造影呈斑駁狀高熒光和后期染色。
(6)反復發(fā)作,進(jìn)行性進(jìn)展。
(7)多數患者視力預后不良。
5.鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜病變
(1)多見(jiàn)于白種人,我國罕見(jiàn)此病的報道。
(2)一般無(wú)全身表現。
(3)發(fā)病年齡偏大,平均50歲。
(4)雙側復發(fā)性多發(fā)性奶油狀鳥(niǎo)槍彈樣病變(50~1500μm),位于脈絡(luò )膜和視網(wǎng)膜色素上皮水平。
(5)視網(wǎng)膜血管炎。
(6)無(wú)雪堤樣改變的玻璃體炎。
(7)黃斑囊樣水腫。
(8)少數患者可有輕度非肉芽腫性前葡萄膜炎。
(9)HLA-A29抗原陽(yáng)性。
(10)病變早期造影呈弱熒光,造影晚期染色。
(11)疾病反復發(fā)作,部分患者視力預后不良。
6.多發(fā)性易消散性白點(diǎn)綜合征
(1)多見(jiàn)于年輕女性。
(2)單眼受累。
(3)一般無(wú)全身表現。
(4)多發(fā)性黃白色點(diǎn)狀病灶(100~200μm),位于視網(wǎng)膜深層和視網(wǎng)膜色素上皮水平。
(5)黃斑區顆粒狀改變。
(6)前房和玻璃體無(wú)或僅有輕微的炎癥反應。
(7)熒光素眼底血管造影檢查發(fā)現病變早期呈強熒光,晚期染色。
(8)吲哚青綠血管造影檢查發(fā)現多發(fā)性弱熒光點(diǎn)。
(9)疾病少有復發(fā)。
(10)數周~3個(gè)月病變完全消退,視力預后好。
7.點(diǎn)狀內層脈絡(luò )膜病變
(1)多見(jiàn)于年輕女性。
(2)雙眼受累,單眼癥狀明顯。
(3)患者多有近視,但一般無(wú)全身疾病。
(4)多發(fā)性散在的黃白色眼底病變(50~300μm),位于視網(wǎng)膜色素上皮和內層脈絡(luò )膜水平。
(5)不出現前葡萄膜炎和玻璃體炎癥反應。
(6)病變自發(fā)性消退,遺留下脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜萎縮瘢痕。
(7)多數患者視力預后好,視網(wǎng)膜下新生血管可影響患者視力預后。

 

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