周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹別名:阿-舒二氏綜合征
1.周期性改變 本病是動(dòng)眼神經(jīng)支配的眼內外肌以麻痹期和痙攣期交替出現的一組綜合征,麻痹與痙攣的周期性變化多在病初即有,少數在動(dòng)眼神經(jīng)麻痹數年后才出現痙攣,此現象出現后終生不變。可以表現為動(dòng)眼神經(jīng)所支配的全部肌肉的周期性變化,亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。臨床表現可分為麻痹期和痙攣期,一般為每1~4min發(fā)生1個(gè)麻痹和痙攣周期,發(fā)作時(shí)間日以繼夜,睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期:或稱(chēng)麻痹相,患側動(dòng)眼神經(jīng)支配的肌肉完全麻痹,包括上瞼下垂,眼球內、上、下轉均受限,外轉正常或過(guò)強,眼球呈外斜狀態(tài),瞳孔散大,對光反應消失,調節輻輳運動(dòng)消失或減弱。本期可持續0.5~3min。麻痹期常較痙攣期為長(cháng),尤其周期長(cháng)的病例,麻痹期可較痙攣期長(cháng)12倍以上,周期短者兩期長(cháng)短相近,肌電圖檢查在麻痹期內直肌、提上瞼肌和上、下直肌均無(wú)自發(fā)電位產(chǎn)生。
(2)痙攣期:或稱(chēng)痙攣相,繼麻痹期后,下垂的上瞼先有抽動(dòng)顫搐,然后眼瞼逐漸上提,甚至病側上瞼高于健側,且當患眼企圖向下注視時(shí),上瞼仍保持后縮位(即假性Graefe現象)。眼位恢復至正位或斜位,瞳孔縮小甚至小于健側。應用阿托品或后馬托品點(diǎn)眼可使受累的瞳孔擴大到極大,用毒扁豆堿及毛果蕓香堿點(diǎn)眼使瞳孔縮至極小時(shí),瞳孔的周期性變化消失。可卡因雖可使瞳孔擴大,但周期性變化仍存在,對腎上腺素無(wú)反應。肌電圖檢查,在痙攣期可見(jiàn)內直肌有較強的動(dòng)作電位。痙攣相持續10~30s,然后又回到麻痹相,如此循環(huán)不已。
2.視功能改變 大部分患者患眼視力低下,伴有不同程度的弱視,此種弱視多與屈光參差和較大的散光及早期視覺(jué)剝奪(如上瞼下垂、血管瘤等)有關(guān)。
周期性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹因其有典型的麻痹期和痙攣期,診斷并不困難,對完全或部分動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者,至少觀(guān)察5min,看是否有眼瞼、瞳孔或眼球位置的痙攣現象。
1.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹再生錯向綜合征 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹后再生紊亂時(shí),眼外肌被再生方向錯誤的神經(jīng)纖維所支配,可以伴隨各種眼球運動(dòng),有奇異的眼瞼運動(dòng),表現為患眼企圖下轉或內轉時(shí)出現眼瞼退縮或瞳孔縮小,一般無(wú)自動(dòng)節律改變,個(gè)別病例周期性痙攣與再生錯向合并存在。多見(jiàn)于先天性或外傷性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的急性期或恢復期。
2.Marcus-Gunn綜合征 又稱(chēng)下頜瞬目綜合征,由Marcus、Gunn首先描述,故而得名。本病常見(jiàn)于先天性上瞼下垂合并上直肌麻痹的患者,表現為先天性上瞼下垂與翼狀肌的特殊連帶運動(dòng),即同側翼狀肌受刺激時(shí)患眼下垂和眼瞼退縮,這種眼瞼退縮常發(fā)生在張嘴、下頜前突、咀嚼及伸舌等運動(dòng)時(shí),瞳孔無(wú)異常改變。其病因可能與三叉神經(jīng)分支錯向到第Ⅲ腦神經(jīng)支配提上瞼肌的位置有關(guān)。
3.Marin-Amat綜合征 又稱(chēng)反下頜瞬目綜合征。本病的特點(diǎn)是當張口及下頜運動(dòng)時(shí)出現眼瞼下垂,閉口或停止咀嚼時(shí)上瞼下垂消失。
4.眼肌型重癥肌無(wú)力(ocular myopathy myasthenia gravis) 本病是一種累及神經(jīng)-肌肉接頭處的突觸后膜乙酰膽堿受體,導致神經(jīng)-肌肉間興奮傳遞障礙,具有反復復發(fā)與緩解傾向的自身免疫性疾病。表現為早期出現上瞼下垂,單眼或雙眼,晨輕午后重,瞳孔括約肌受累較晚。麻痹肌的麻痹輕重程度及斜視度數變化較大,常有復視,注射新斯的明或滕喜龍后上述癥狀減輕或消失。
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