原發(fā)性皮膚B細胞淋巴瘤
PCBLC通常以孤立的、局限性紅點(diǎn)發(fā)展為紫色丘疹或結節，偶爾在一局限皮膚出現多發(fā)性或成群的缺損。也有報道呈現周?chē)约t斑、較小的丘疹、浸潤性斑塊和(或)花樣紅斑。大范圍或潰瘍少見(jiàn)。特殊的亞型可能有其好發(fā)部位，如濾泡中心性淋巴瘤好發(fā)于頭皮和軀干，免疫細胞瘤好發(fā)于肢端。
分期，一旦PCBLC診斷確立，就應當進(jìn)行全面的病史詢(xún)問(wèn)和體格檢查以排除全身性侵犯。應當詢(xún)問(wèn)有無(wú)B癥狀，如發(fā)熱、盜汗和體重減輕，應進(jìn)行包括淋巴瘤和肝脾觸診在內的全面體格檢查。分期程序包括外周血細胞計數及分類(lèi)，多器官化學(xué)物質(zhì)檢測(包括LDH)胸部X射線(xiàn)片、腹部和盆腔CT掃描，鎵掃描和骨髓活檢。當患者診斷為皮膚漿細胞瘤時(shí)應當評估血漿或尿中的M蛋白(血漿蛋白電泳/尿蛋白電泳)。對于PCBLC患者如發(fā)病少于6個(gè)月，不應有全身侵犯證據。現在還不清楚分期應多久重復一次，對于體檢無(wú)全身侵犯證據的是否有必要按分期步驟進(jìn)行也不清楚。
現在對于PCBLC患者的分期還不一致。對于原發(fā)于皮膚的NHL Ann Arbor分期不適用。按照此分期，結外侵犯如皮膚，應列為Ⅳ期，提示其預后差。很明顯，對于PCBLC需要更精確的分期系統。1984年Burg等建議的分期與CTCL的腫瘤結節轉移系統相似，但沒(méi)有廣泛使用。最近國際NHL預后因素以多中心研究為基礎為侵襲性淋巴瘤設計出國際指數。所計算的國際指數包括：年齡、活動(dòng)狀態(tài)、分期、結外侵犯和LDH。這種國際指數對125例全身性低度惡性淋巴瘤進(jìn)行評估，發(fā)現是重要的預后工具。它可辨別出不同緩解期和生存可能性的患者。
1.惰性 亞型包括：
①泡中心性淋巴瘤;
②免疫細胞瘤/邊緣區淋巴瘤。
2.中度惡性亞型 包括腿部的大B細胞淋巴瘤。
3.未定型的及其他亞型
①漿細胞瘤;
②血管內大細胞性淋巴瘤/惡性血管內皮瘤;
③套區淋巴瘤;
④富于T細胞B細胞性淋巴瘤。
PCBLC的診斷很難，不但要依賴(lài)組織學(xué)診斷，還依靠免疫表型及腫瘤基因進(jìn)行診斷。對于PCBLC的診斷還沒(méi)有標準，因此，必須應用所有可利用的診斷手段以得到明確的診斷。
主要與反應性淋巴細胞增多癥相鑒別，因為有相似的特征。反應性淋巴細胞增生(RLH)是指由于各種抗原刺激而引起的反應性淋巴細胞增生，這些抗原有昆蟲(chóng)叮咬(蜱和螨)、文身、創(chuàng )傷、疫苗、抗癲癇藥物、針刺和引起過(guò)敏反應的注射。由于臨床和組織病理學(xué)均相似，故常與PCBLC混淆。它可能為PCBLC的前驅表現。臨床上，可見(jiàn)棕紅色丘疹、斑塊或結節，可能是孤立地或成群存在，常發(fā)生于頭、軀干和下肢端。其他部位的侵犯包括鼻、陰囊和乳頭。肢端部分為耳垂通常是由于蜱叮咬而傳播博氏疏螺旋體引起感染所致。
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