漿細胞白血病別名：漿細胞性白血病
漿細胞白血病具有貧血、出血、繼發(fā)感染、髓外浸潤等急性白血病所共有的臨床表現(xiàn)。相對而言，原發(fā)性漿細胞白血病的發(fā)病年齡較輕，肝、脾及淋巴結(jié)腫大較顯著，無M成分或M成分水平有限，溶骨性病變?nèi)比缁蜉^少，對化療反應相對較好。繼發(fā)性漿細胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的終末期，往往貧血、出血較重，M成分水平顯著升高，溶骨性病變嚴重，對化療耐藥。Vela-Ojeda報告的24例中女性占62%，貧血88%，出血54%，意識障礙42%，體重減輕71%，肝大25%，脾大21%。
國內(nèi)診斷標準：
1.呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或骨髓瘤的臨床表現(xiàn)。
2.外周血白細胞分類中，漿細胞≥20%,或絕對數(shù)≥2×109/L。
3.骨髓漿細胞增生，原始和幼稚漿細胞明顯增多，伴形態(tài)異常。
上述標準和國外Kyle提出的診斷標準大致相同，SPCL漿細胞(包括骨髓瘤細胞)的形態(tài)學特征明顯，通常無需經(jīng)免疫表型檢測即可確診。PPCL的診斷，有條件時應做免疫表型檢查，以確定原始及幼稚細胞來源于漿細胞。
診斷評析：PCL主要根據(jù)外周血漿細胞的數(shù)量診斷，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在診斷的難點，而PPCL，確診前必須排除反應性漿細胞增多癥。
1.反應性漿細胞增多癥(RP)鑒別點
①RP均有原發(fā)病。包括各種嚴重感染(結(jié)核病最多見)、腫瘤、風濕性疾病、慢性肝病等。
②RP外周血中很少出現(xiàn)漿細胞，主要存在于骨髓中，且數(shù)量大多小于有核細胞的10%，絕大多數(shù)<20%。同時形態(tài)屬正常漿細胞。
③RP隨原發(fā)病緩解而消失。
2.急性髓細胞白血病(AML) PPCL的臨床表現(xiàn)和AML十分相似，主要根據(jù)形態(tài)學、細胞化學染色及免疫表型區(qū)分。由于漿細胞，包括原始及幼稚漿細胞,與原始粒細胞在形態(tài)上通常不易混淆;細胞化學染色，如過氧化物酶，AML陽性，而PPCL陰性。不典型者可借助免疫表型檢測區(qū)分，漿細胞其CD38、PCA-1陽性，而AML的原始細胞則CD33、CD13陽性。
3.急性淋巴細胞白血病(ALL) PPCL偶爾需和ALL鑒別，當兩者的原始、幼稚細胞呈不典型狀態(tài)時，可借助免疫表型區(qū)分。B-ALL者CD19、CD20、CD10陽性，T-ALL者CD2、CD5、CD7陽性，而原始漿細胞則CD38、PCA-1陽性。
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