中性粒細胞減少癥別名:嗜中性白細胞減少癥
粒細胞減少癥是一種血液學(xué)異常,如未合并感染,則往往無(wú)臨床表現。如長(cháng)期粒細胞減少,部分患者可主訴乏力、困倦。一旦合并感染,則依感染部位不同,出現相應的癥狀和體征。
1.白細胞減少癥 外周血白細胞數<4×109/L。兒童則參考不同年齡的正常值確定。
2.粒細胞減少癥 外周血ANC<1.5×109/L。
3.粒細胞缺乏癥 外周血ANC<0.5×109/L。
總之,確定上述診斷后,還需按各種原發(fā)病的診斷標準,檢出原發(fā)病。并發(fā)感染者,則按各種感染的診斷標準明確之。
診斷評析:粒細胞減少癥診斷通常無(wú)困難,根據血象檢查即可確定。由于其在大多數情況下僅為一種血液學(xué)異常,并非是一種獨立的疾病,因此診斷的難度在于尋找原發(fā)病。
粒細胞減少后常合并感染,尚需鑒別感染是原發(fā)病,還是并發(fā)癥,有時(shí)甚為困難。臨床上繼發(fā)性粒細胞減少癥最多見(jiàn)于病毒感染,因多數患者未達粒細胞缺乏的程度,通常不合并嚴重的細菌或真菌感染,故其臨床意義有限,常無(wú)需特殊處理。真正有臨床意義的是粒細胞缺乏癥,幾乎全部均合并感染,需立即作應急處理。其中藥物通過(guò)免疫機制誘發(fā)者占首位,大多為個(gè)體特異體質(zhì)決定,故也無(wú)法預防。由細胞毒藥物引起者,可預期采取控制用量、用藥時(shí)間及予G-CSF預防,較易解決。此外,某些發(fā)生在嬰幼兒及新生兒期的先天性粒細胞缺乏癥,來(lái)勢兇猛,需及時(shí)判斷及處理。
粒細胞減少癥需從下列方面進(jìn)行鑒別。
1.繼發(fā)性粒細胞缺乏癥的病因鑒別 前述八大類(lèi)原因,根據病史及臨床表現一般不難鑒別。但藥物誘發(fā)者,有時(shí)要確定為某一藥物所致,會(huì )有一定難度,因為患者可能同時(shí)或先后使用多種藥物。鑒別意義在于今后究竟應終身禁用哪一種藥物。
2.各種先天性粒細胞減少癥的鑒別 根據粒細胞減少的程度,可確定為良性或嚴重性粒細胞減少;周期性規律發(fā)作者,最易明確診斷;各種綜合征伴發(fā)的粒細胞減少,則可根據各自的臨床特點(diǎn)及實(shí)驗室檢查結果區分。此外,發(fā)病年齡對診斷也有一定的參考意義。
3.粒細胞減少并發(fā)感染與感染誘發(fā)的粒細胞減少的鑒別 非感染原因引發(fā)的粒細胞減少癥,其粒細胞減少發(fā)生在前,感染并發(fā)在后;感染誘發(fā)的粒細胞減少,則反之。非感染原因引起的粒細胞減少癥,如并發(fā)感染,大多還有明確的原發(fā)病。
4.粒細胞缺乏癥恢復期和急性白血病鑒別 粒細胞缺乏癥恢復期患者,主要是骨髓象(有時(shí)也累及血象)可出現較多粒系早期細胞,包括原始及早幼粒細胞,有時(shí)可超過(guò)30%,酷似急性髓細胞白血病。鑒別點(diǎn):
①前者有粒細胞缺乏癥的病史,以及原發(fā)病或用藥史。②無(wú)淋巴結、肝、脾大等白血病浸潤的體征。
③通常無(wú)貧血和(或)血小板減少。
④短期動(dòng)態(tài)觀(guān)察,骨髓及外周血早期粒系細胞逐漸減少及消失。
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