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蠶豆病

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時(shí),出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見(jiàn)昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時(shí)常于1~2日內死亡。
大多食蠶豆后1至2天發(fā)病,早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著(zhù)因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血癥狀。嚴重時(shí)有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭,重度缺氧時(shí)還可見(jiàn)雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內死亡。所以出現以上癥狀的病人,應馬上送醫院診治。

 

該病通過(guò)性聯(lián)不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆后數小時(shí)至數日(1~3天)內突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發(fā)作2~6天后能自行恢復,但重者若不及時(shí)搶救,會(huì )因循環(huán)衰竭危及生命。可通過(guò)病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%),特別是熒光點(diǎn)試驗診斷。
1. 有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。
2. 臨床特點(diǎn):
①潛伏期數小時(shí)至48小時(shí)。
②中毒表現:早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。③實(shí)驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%)。

 

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