成人still病別名：亞敗血癥
(一)臨床表現
1、發(fā)熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退后活動(dòng)自如。
2、皮疹：為一過(guò)性，高熱時(shí)出現，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現多形性等皮疹。
3、關(guān)節炎或關(guān)節痛：表現為多關(guān)節或單關(guān)節炎，發(fā)熱時(shí)重，熱退后減輕或緩解。
4、肝、脾和淋巴結腫大，淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎癥。
5、其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)診斷標準
1992年日本成人Still病研究委員會(huì )診斷標準：
1、主要指標：
①發(fā)熱≥39℃，并持續1周以上。
②關(guān)節痛持續2周以上。
③典型皮疹。
④白細胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
2、次要指標：①咽痛。
②淋巴結和(或)脾大。
③肝功異常。④RF(-)和ANA(+)。
3、排除：
①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)。
②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。
③其他風(fēng)濕病。
以上指標中符合5項或更多，且其中有2項以上為主要指標就可診斷成人Still病，但需排除所列其他疾病。
1、敗血癥：常有原發(fā)感染灶，中毒癥狀重，病程非一過(guò)性、間歇性，皮膚瘀點(diǎn)，血、骨髓培養有病原菌，抗生素有效。而AODS無(wú)上述特征，且糖皮質(zhì)激素有效。
2、系統性紅斑狼瘡：蝶形紅斑，盤(pán)狀紅斑，常合并腎炎，周?chē)蠼档停购丝贵w、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽(yáng)性可資鑒別。
3、風(fēng)濕熱：風(fēng)濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結，且心臟受累多，特別是心肌炎、心內膜炎，并常遺留瓣膜病變，特征性的舞蹈等均可鑒別。
4、淋巴瘤：皮疹為浸潤性斑丘診、結節、斑塊和潰瘍，進(jìn)行性淋巴結腫大，皮膚、淋巴結活檢可區分。
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