進(jìn)行性延髓麻痹
臨床特征為上、下運動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀和體征并存，表現為肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響。
具體表現為舌肌萎縮，進(jìn)食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話(huà)語(yǔ)音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無(wú)力;咽反射消失，軟腭不能動(dòng)，舌肌肌束顫動(dòng)。
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。
1.重癥肌無(wú)力常有延髓癥狀，但無(wú)肌肉萎縮及肌束顫動(dòng)，受累肌群的無(wú)力常表現為晨輕晚重、病態(tài)疲勞。必要時(shí)可肌注新斯的明，作藥物試驗。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎起病較急，常有四肢遠端對稱(chēng)性無(wú)力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質(zhì)與細胞分離現象。
3.延髓空洞癥及腦干腫瘤有時(shí)與本病相似，但均伴有感覺(jué)障礙。
4.橋腦小腦角或枕骨大孔區腫瘤，常累及延髓神經(jīng)，但往往是一側性，并常有感覺(jué)障礙。
5.假性延髓麻痹是兩側皮質(zhì)延髓束受損產(chǎn)生，常為多次腦血管意外的后遺癥，亦可見(jiàn)于多發(fā)性硬化癥的病人中。臨床表現為受延髓支配的肌肉癱瘓，但無(wú)舌肌萎縮及其肌束顫動(dòng)。患者軟腭反射、咽壁反射、下頜反射均活躍或增強，并可出現強哭強笑。
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