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特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征

一、癥狀
1.一般癥狀 常有發(fā)熱、乏力、盜汗、貧血、持續(xù)咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等癥狀。
2.嗜酸細(xì)胞浸潤各臟器的表現(xiàn) 可累及心、肺、中樞、神經(jīng)系統(tǒng)及造血系統(tǒng),出現(xiàn)響應(yīng)的臨床癥狀和體征。
二、診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.持續(xù)嗜酸細(xì)胞增高>1.5×109/L超過半年;
2.未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸細(xì)胞增高的其他原因;
3.有多系統(tǒng)器官受累的證據(jù)。

1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥:引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多,如過敏、寄生蟲感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等,但各有其特殊表現(xiàn),參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查??少Y確診。
2.Crohn?。罕静】捎袗盒?、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者,應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別。周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)(口炎、關(guān)節(jié)炎等)則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征:高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外,還伴有多系統(tǒng)多器官受累,如心、腦、腎、肺及皮膚,也可累及胃腸道,出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,本病病程短,預(yù)后差。因此,如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn),應(yīng)考慮本綜合征.

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  • 陳燁 陳燁 主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
    血液科
  • 楊玉霞 楊玉霞 主任醫(yī)師
    鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
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  • 喬俊英 喬俊英 主任醫(yī)師
    鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院
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    四川省第四人民醫(yī)院
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  • 肖承京 肖承京 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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  • 楊贛萍 楊贛萍 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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