近端(Ⅱ型)腎小管性酸中毒
近端腎小管酸中毒時(shí)血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血鉀和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情況下增多，嚴重酸中毒血漿HCO-3濃度低時(shí)尿排出HCO-3極少或完全被吸收。HCO-3排出為0時(shí)，尿pH降低。病人腎臟HCO-3閾值低于正常。氯化銨負荷試驗尿pH可逐漸降低至≤5.5。可用一次性氯化銨負荷試驗：NH4Cl0.1g/kg，頓服后，收集2～8小時(shí)的尿，每小時(shí)排尿一次，測尿pH。
測腎HCO-3閾值的方法：腎小管重吸收HCO-3的閾值是指尿中開(kāi)始出現HCO-3時(shí)血漿HCO-3的最低濃度。方法是給病人足量的NaHCO3，于血漿HCO-3濃度正常（≥25mmol/L）后停藥，血漿HCO-3將逐漸下降，遂每天測血中HCO-3肌酐和尿中HCO-3；肌酐和尿pH1～2次，或者用5％NaHCO3500ml，以4ml/分鐘的速度靜脈滴人，每30～60分鐘起立排尿一次，同時(shí)取血測血和尿中的HCO-3及肌酐濃度，測尿pH。當尿中HCO-3全吸收，尿pH降為5.5～6.0時(shí)，血中HCO-3的濃度即為腎HCO-3的閾值，正常人的腎HCO-3閾值1歲以?xún)葖雰簽?1～22mmol/L，兒童為22～24mmol/L。病人則低于正常。用血和尿肌酐計算出腎小球濾過(guò)率（GFR），再用以下公式計算出腎小管HCO-3的重吸收率和排泄分數，PRTA患兒當血漿HCO-3濃度正常時(shí)，腎HCO-3最大排泄分數常＞15％，HCO-3的重吸收率降低。
腎小管HCO-3重吸收率（％）＝尿HCO-3mmol/L血HCO-3mmol/L×GFR
腎小管HCO-3排泄分數（％）＝尿HCO-3（mmol/24h）×血肌酐（μmol/L）×100血HCO-3（mmol/L×尿肌酐（mmol/24h）
診斷PRAT時(shí)應排除繼發(fā)性原因，測定尿常規、尿糖、腎功能及氨基酸等，以除外某些代謝性疾病所致PRTA。詳見(jiàn)有關(guān)章節。原發(fā)性PRTA病例有家族史的多為女性，癥狀開(kāi)始常在生后一年半之內。除有生長(cháng)緩慢外，可有酸中毒癥狀如惡心、嘔吐、厭食疲乏等。也可出現肌無(wú)力，便秘、脫水癥狀。一般無(wú)骨骼改變，亦不出現腎鈣化。并發(fā)于Fanconi綜合癥、胱胺酸癥、肝豆狀核變性或半乳糖血癥等遺傳性疾病者，可有其原發(fā)病癥狀。
須注意與下列疾病相鑒別：
①原發(fā)性Fanconi綜合征；
②胱氨酸尿；
③肝豆狀核變性；
④毒物或藥物中毒等引起的繼發(fā)性RTA。
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