呼吸性細支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病別名：肺間質(zhì)性疾病
ILD的典型臨床表現包括有漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導致嚴重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。
氣促是最常見(jiàn)的首診癥狀，多為隱襲性，在較劇烈活動(dòng)時(shí)開(kāi)始，漸進(jìn)性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個(gè)別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見(jiàn)，個(gè)別結節病患者訴胸骨后隱痛，亦可見(jiàn)于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見(jiàn)，主要見(jiàn)于外源性過(guò)敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者。咯血也較少見(jiàn)，主要見(jiàn)于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。
體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動(dòng)后即出現明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺捻發(fā)音或濕音，多于吸氣末增強或出現，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結節病)多數無(wú)濕音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見(jiàn)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者并不常見(jiàn)。
在收集臨床病史時(shí)，要注意作詳細的職業(yè)、愛(ài)好、用藥等過(guò)去史詢(xún)問(wèn)。個(gè)別病例在數10年前曾接觸過(guò)化學(xué)或礦物質(zhì)，亦有可能發(fā)展為ILD。疾病的進(jìn)程亦很重要。例如，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可在數周內出現明顯的纖維化;而普通間質(zhì)性肺炎常經(jīng)數年才有明顯纖維化。
本病需與下列疾病相鑒別：脫屑性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著(zhù)癥、特發(fā)性肺纖維化。
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