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疾病庫大全   >  內(nèi)科   >  肝豆狀核變性

肝豆狀核變性別名:Wilson病

防治本病應及早確診,及時糾正患者銅代謝的正平衡狀況。注意減少食物含銅量(<1mg/d),限制含銅多的飲食,如堅果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類、蜜糖、動物肝和血等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進尿銅排泄。
對WD患者的家族成員測定血清銅藍蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子及雜合子,發(fā)現(xiàn)癥狀前純合子可以及早治療。雜合子應禁忌與雜合子結(jié)婚以免其子代發(fā)生純合子。產(chǎn)前檢查如發(fā)現(xiàn)為純合子,應終止妊娠,以杜絕患者的來源。

 

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