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急淋別名:熱淋 下尿路急性感染

傳統(tǒng)上高齡、高白細(xì)胞、Pro-B及T細(xì)胞表型、Ph染色體和低二倍體均是高危急淋的表現(xiàn),但隨著大劑量強(qiáng)化治療的使用和方案優(yōu)化白細(xì)胞數(shù)已不再是影響預(yù)后的因素,急淋也達(dá)到80%以上的長期生存。
T-ALL常見染色體異常多涉及TCR重排,在接受強(qiáng)化方案治療的兒童患者中對預(yù)后無明顯影響;但在接受成人方案治療的成人T-ALL患者HOX-11L2和SIL-TAL1表達(dá)提示預(yù)后不良。ETS轉(zhuǎn)錄因子ERG高表達(dá)也是成人急淋預(yù)后不良的因素。
CpG島甲基化是各種血液腫瘤常見的表觀遺傳學(xué)異常,88%T-ALL患者具有至少一個(gè)基因甲基化,研究發(fā)現(xiàn)0-2個(gè)基因甲基化的T-ALL患者12年無病生存率100%,而>2個(gè)基因甲基化的患者僅20%。
耐藥是一重要預(yù)后因素。多藥耐藥相關(guān)蛋白-3(MDP3)高表達(dá)提示ALL預(yù)后不良(15)。Wiliiems等研究也顯示化療一程后ALL微小殘留病(MRD)低表達(dá)或陰性者5年無復(fù)發(fā)生存100%,而高表達(dá)者僅14±8%;至化療3月連續(xù)兩次MRD均陽性者5年無復(fù)發(fā)生存為0%(16)。BFM-90和95化療一程不緩解者判定為高危ALL,其5年無病生存僅47%。
治療方案的選擇決定預(yù)后,兒童急淋方案有較高的長期無病生存率。DFCI采用兒童急淋方案治療,近80%患者長期無病生存;而成人方案則不足40%。

 

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