血管內(nèi)皮瘤

骨原發(fā)性惡性血管內(nèi)皮瘤又稱血管肉瘤或血管內(nèi)皮肉瘤，極為少見。最早是Kokodny于1926年報道，至1971年國外文獻僅達百例，國內(nèi)少見報道。Huvos提出的定義是指“于腫瘤中形成不規(guī)則但互相吻合的管腔，以一層或數(shù)層不典型內(nèi)皮細胞為邊界，具有間變不成熟表現(xiàn)的腫瘤細胞”。Spjut提出：“血管內(nèi)皮肉瘤系少見的惡性腫瘤，起源于骨的血管系統(tǒng)細胞或其前體細胞，內(nèi)皮細胞具有明顯的腫瘤細胞表現(xiàn)，并有形成彎曲而互相吻合的血管傾向”。本病占骨腫瘤的0.1％～0.4％，占惡性骨腫瘤的0.5％～1％，占原發(fā)性脊柱腫瘤的4.2％。男性多于女性，發(fā)病年齡以10～40歲者占70％。此病多為單發(fā)，偶有多發(fā)。好發(fā)部位為四肢長骨。脊柱少見，主要位于胸、腰椎及骶椎，頸椎偶見個案報道。腫瘤由骨血管內(nèi)皮細胞或向內(nèi)皮分化的間葉細胞所組成。惡性程度高，生長迅速，常較早發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。