先天性主動(dòng)脈縮窄

主動(dòng)脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8％。1760年Morgagni在進(jìn)行尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)此病。它的主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)（95％以上）在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處，亦即主動(dòng)脈峽部，鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。但極少數(shù)病例縮窄段可位于主動(dòng)脈弓，胸降主動(dòng)脈甚至于腹主動(dòng)脈。有時(shí)主動(dòng)脈可有兩處呈現(xiàn)縮窄。極少數(shù)病人有家族史。本病多見(jiàn)于男性，男女之比為3～5∶1。