先天性主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂

主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂是一種少見(jiàn)的先天性心臟病。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，由于主動(dòng)脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動(dòng)脈壁中層與主動(dòng)脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動(dòng)脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動(dòng)脈血流壓力將主動(dòng)脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動(dòng)脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動(dòng)或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤破裂。主動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤常呈風(fēng)兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動(dòng)脈瓣竇，次之為無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇，左冠動(dòng)脈瓣竇則很少見(jiàn)。由于解剖學(xué)上的關(guān)系右冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多破入右心室腔（約占70/100），少數(shù)破入右心房腔，而無(wú)冠動(dòng)脈瓣竇動(dòng)脈瘤多數(shù)破入右心房腔（約占70/100），少數(shù)破入右心室腔。