自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI)，而無(wú)明顯溶血跡象。當機體既產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體)，進(jìn)而同時(shí)出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時(shí)，稱(chēng)之為Evans。本病臨床表現多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見(jiàn)畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見(jiàn)于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見(jiàn)于冷凝集素病，病情常反復，后期不易控制。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內科
- 檢查項目：
- 抗紅細胞抗體 紅細胞分布寬度標準差（RDW） 平均紅細胞血紅蛋白含量（MCH） 血清觸珠蛋白（Hp） 自身溶血試驗及糾正試驗 血漿游離血紅蛋白 糞膽原定量 血漿組織纖溶酶原活化物抑制物抗原檢測 轉鐵蛋白飽和度 腦脊液膽紅素 抗球蛋白試驗（Coombs試驗） 直接抗人球蛋白試驗 尿含鐵血黃素(HS,Hd) 血漿維生素B12 間接抗人球蛋白試驗 蔗糖溶血試驗 骨髓細胞增生程度 血細胞比容（HCT） 血紅蛋白濃度（Hb） 骨髓象分析 血清鐵（Fe） 血清葉酸 尿含鐵血紅黃素 冷熱溶血試驗 酸溶血試驗 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性 高鐵血紅蛋白還原試驗 抗人球蛋白試驗 血紅蛋白H包涵體 血常規 異丙醇試驗 T4/T8比值 B因子 補體結合試驗（CFT） 紅細胞破壞部位測定 抗內因子抗體(AIFA) 血清免疫球蛋白A（IgA）
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