滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征

滑膜炎、痤瘡、膿皰病、骨肥厚、骨髓炎綜合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)，簡(jiǎn)稱SAPHO綜合征。SAPHO為下列5個(gè)英文單詞的縮寫，即：滑膜炎(synovitis)、痤瘡(acne)、膿皰病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO綜合征是主要累及皮膚、骨和關(guān)節(jié)的一種慢性疾病。
本病主要包括骨病變和掌跖膿皰病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖膿皰病的鎖骨無菌性肥厚性骨炎，此后相繼報(bào)道了250多例。1987年Charnot等經(jīng)過歸納，取每一病變的首字母，提出SAPHO綜合征的命名，并把本綜合征的骨關(guān)節(jié)病變分為與痤瘡有聯(lián)系的風(fēng)濕性表現(xiàn)(團(tuán)塊、暴發(fā)的、汗腺炎、化膿的)，掌、跖膿皰病，胸鎖骨肥厚和慢性復(fù)發(fā)性骨髓炎四組。所有病人均累及胸骨關(guān)節(jié)，并引起無菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法國醫(yī)師Charmot等提議將掌跖膿皰病、化膿性汗腺炎或重癥痤瘡伴發(fā)胸肋鎖骨肥厚、慢性復(fù)發(fā)性多灶性關(guān)節(jié)炎、骶髂關(guān)節(jié)炎等損害統(tǒng)稱為SAPHO綜合征。其共同特點(diǎn)是皮膚損害在某一時(shí)期均有無菌性膿皰，骨損害包括無菌性骨炎、無菌性骨髓炎和關(guān)節(jié)炎。Kawdi等注意到皮膚、骨和滑膜的組織中均有相似的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，認(rèn)為這三處損害有其共同的病因。
近十幾年來，雖然有越來越多的臨床報(bào)道，但有關(guān)其病因和發(fā)病機(jī)制研究的相關(guān)報(bào)道幾乎空白。目前全球報(bào)道的病例數(shù)不足300例，80%以上的病例集中在歐洲，其余的在北美、日本和澳大利亞等國家和地區(qū)，我國尚無正式報(bào)道。