顯微鏡下多血管炎

顯微鏡下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細(xì)血管和小靜脈。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細(xì)血管炎。1948年，Davson等首次提出在結(jié)節(jié)性多動脈炎中存在一種以節(jié)段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型，稱之為顯微鏡下多動脈炎(microscopic polyarteritis)，因為其主要累及包括靜脈在內(nèi)的小血管，故現(xiàn)多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國風(fēng)濕病學(xué)會血管炎的分類標(biāo)準(zhǔn)并未將MPA單獨(dú)列出，因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬于結(jié)節(jié)性多動脈炎(polyarteritis nodosa，PAN)，極少數(shù)歸屬于韋格納肉芽腫(Wegeners granulomatosis，WG)。目前普遍認(rèn)為顯微鏡下多血管炎為一獨(dú)立的系統(tǒng)性壞死性血管炎，很少或無免疫復(fù)合物沉積，常見壞死性腎小球腎炎以及肺的毛細(xì)血管炎。1993年Chapel Hill會議將顯微鏡下多血管炎定義為一種主要累及小血管(如毛細(xì)血管、小靜脈或小動脈)無免疫復(fù)合物沉積的壞死性血管炎。PAN和MPA的區(qū)別在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括小動脈、毛細(xì)血管和小靜脈。鑒于MPA、WG和CSS(Churg-Strauss syndrome)3種血管炎具有ANCA陽性、缺乏免疫復(fù)合物沉積的相似特點，常共稱為ANCA相關(guān)的血管炎。