小兒全遠端型腎小管酸中毒

腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎(chǔ)分為4型：Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型。Ⅳ型腎小管酸中毒是由于先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應(yīng)不敏感所引起的代謝性中毒和高鉀血癥。每型探尋其病因又可分為原發(fā)性或繼發(fā)性腎小管酸中毒。全遠端型腎小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又稱高血鉀型腎小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或腎小管對其反應(yīng)低下所致高血氯性代謝性酸中毒及持續(xù)高鉀血癥。雖有代謝性酸中毒，但與dRTA不同的是尿可為酸性，與pRTA不同的是尿排出HCO3-較低。