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小兒范科尼綜合征別名:小兒Fanconi綜合征

小兒范科尼綜合征

范科尼綜合征(Fanconi syndrome)的特點(diǎn)是骨髓造血功能衰竭,以多種腎小管功能紊亂為特征,導(dǎo)致貧血,氨基酸、葡萄糖、磷酸鹽、碳酸氫鹽和其他由近端或遠(yuǎn)端腎小管處的有機(jī)物或無機(jī)物從尿中丟失過多,因而出現(xiàn)酸中毒、低磷酸鹽血癥、低鈣血癥、脫水、佝僂病、骨質(zhì)疏松、生長過緩等表現(xiàn)。Fanconi綜合征(Fanconi syndrome)可分為先天性或獲得性,原發(fā)性或繼發(fā)性,完全性或不完全性幾類。臨床上較為罕見,起病緩慢,且多于青壯年出現(xiàn)癥狀,預(yù)后與治療早晚和對治療的反應(yīng)有關(guān)。

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