小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫
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C1抑制物(C1 INH)缺陷可導致遺傳性血管神經(jīng)性水腫。85%的病人C1 INH濃度降低至正常的5%~30%(Ⅰ型);另有15%的病人血漿中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反應蛋白,但無(wú)功能(Ⅱ型)。
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