支氣管中心性肉芽腫病

支氣管中心性肉芽腫病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一種免疫性疾病，其患者可分為伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲霉菌產(chǎn)生免疫反應(yīng)有關(guān)，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應(yīng)有關(guān)。病理表現(xiàn)的突出特征為富含嗜酸性粒細(xì)胞的非干酪性肉芽腫。早期細(xì)支氣管黏膜被組織細(xì)胞代替，隨后非干酪性、壞死性肉芽腫分布于細(xì)支氣管內(nèi)，并將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細(xì)胞;非哮喘組病灶中多為漿細(xì)胞。特殊染色發(fā)現(xiàn)肉芽腫內(nèi)有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動(dòng)脈和靜脈有血管炎的表現(xiàn)，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴(kuò)張，腔內(nèi)有堅(jiān)韌的灰褐色分層物質(zhì)，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和Charcot-Ley-den結(jié)晶，并可發(fā)現(xiàn)真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細(xì)胞和慢性炎性細(xì)胞浸潤，并伴有纖維化。少數(shù)患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結(jié)節(jié)，并可破壞氣管軟骨。